Kožná vaskulitída

Kožná vaskulitída je skupina multifaktoriálnych ochorení, ktorých hlavným príznakom je zápal krvných ciev dermy a podkožného tkaniva..

Kožná vaskulitída je skupina multifaktoriálnych ochorení, ktorých hlavným príznakom je zápal krvných ciev dermy a podkožného tkaniva..

Ťažkosti s pokrytím tejto témy spočívajú v skutočnosti, že doteraz neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia a dokonca ani dohodnutá terminológia pre vaskulitídu. V súčasnosti je opísaných asi 50 rôznych nozologických foriem a tejto odrode nie je ľahké porozumieť. Rozmanitosť klinických prejavov a nedostatočne študované patogenetické mechanizmy viedli k tomu, že pod rôznymi názvami možno skryť iba variant hlavného typu kožnej lézie. Tiež, okrem primárnej vaskulitídy, ktorá je založená na zápalových léziách kožných ciev, sekundárna vaskulitída (špecifická a nešpecifická), vyvíjajúca sa na pozadí určitej infekčnej (syfilis, tuberkulóza atď.), Toxická, paraneoplastická alebo autoimunitná (systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída) a ďalšie) procesu. Možná transformácia vaskulitídy kože na systémový proces s poškodením vnútorných orgánov a rozvojom závažných, niekedy život ohrozujúcich komplikácií.

Kožná vaskulitída je polyetiologické ochorenie. Najčastejšie existuje súvislosť s fokálnou infekciou (streptokoky, stafylokoky, mycobacterium tuberculosis, kvasinky, vírusy atď.). Precitlivenosť na množstvo liekov, najmä na antibiotiká a sulfanilamidové lieky, má určitý význam. Napriek starostlivo zozbieranej anamnéze a vyšetreniu zostáva etiologický faktor často nejasný. Medzi rizikovými faktormi pre vaskulitídu je potrebné vziať do úvahy: vek (deti a starší ľudia sú najzraniteľnejšie), hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, silný fyzický a psychický stres, trauma, chirurgické zákroky, ochorenia pečene, diabetes mellitus, hypertenzia. Za patogenetický mechanizmus vývoja kožnej vaskulitídy sa v súčasnosti považuje tvorba cirkulujúcich imunitných komplexov s ich následnou fixáciou v endoteli, aj keď to nebolo definitívne dokázané pre všetky choroby tejto skupiny..

Kožná vaskulitída je heterogénna skupina chorôb a ich klinické prejavy sú mimoriadne rozmanité. Existuje však niekoľko spoločných znakov, ktoré spájajú tieto dermatózy:

1) zápalová povaha kožných zmien;
2) symetria vyrážok;
3) sklon k edémom, krvácaniu a nekróze;
4) primárna lokalizácia na dolných končatinách;
5) evolučný polymorfizmus;
6) súvislosť s predchádzajúcimi infekčnými chorobami, liekmi, hypotermiou, alergickými alebo autoimunitnými ochoreniami so zhoršeným venóznym odtokom;
7) akútny alebo zhoršujúci sa priebeh.

Kožné lézie s vaskulitídou sú rozmanité. Môžu to byť škvrny, purpura, uzliny, uzliny, nekróza, krusty, erózia, vredy atď., Ale hlavným klinickým rozdielovým znakom je hmatateľná purpura (hemoragická vyrážka, ktorá stúpa nad povrchom pokožky a je cítiť na pohmat).

Všeobecne uznávaná klasifikácia vaskulitídy neexistuje. Vaskulitída je systematizovaná podľa rôznych princípov: etiológia a patogenéza, histologický obraz, závažnosť procesu, zvláštnosti klinických prejavov. Väčšina lekárov používa hlavne morfologické klasifikácie kožnej vaskulitídy, ktoré sú zvyčajne založené na klinických zmenách na koži, ako aj na hĺbke (a podľa toho aj na kalibri) postihnutých ciev. Existujú povrchové (vaskulárne lézie dermy) a hlboké (vaskulárne lézie na hranici kože a podkožného tkaniva) vaskulitída. Medzi povrchové patria: hemoragická vaskulitída (Schönleinova - Henochova choroba), alergická arteriolitída (polymorfná dermálna angiitída), leukoplastická hemoragická mikrobiálna mischer - bocian, ako aj chronická kapillaritída (hemosideróza): purpurovo-purpurová choroba v tvare telieska. Hlboko: kožná forma periarteritis nodosa, akútny a chronický erytém nodosum.

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré postihuje malé cievy dermy a prejavuje sa ako hmatateľná purpura, artralgia, lézie gastrointestinálneho traktu (GIT) a glomerulonefritída. Vyskytuje sa v akomkoľvek veku, ale najväčšie riziko majú chlapci vo veku od 4 do 8 rokov. Vyvíja sa po infekčnom ochorení, po 10–20 dňoch. Akútny nástup ochorenia, s horúčkou a príznakmi intoxikácie, sa pozoruje najčastejšie v detstve. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy: kožná, kožno-artikulárna, auto-obličková, brušná a zmiešaná. Kurz môže byť bleskový, ostrý a zdĺhavý. Trvanie choroby je rôzne - od niekoľkých týždňov do niekoľkých rokov.

Proces začína symetricky na dolných končatinách a zadku. Vyrážky sú papulárno-hemoragickej povahy, často s urtikárnymi prvkami, nezmiznú pod tlakom. Ich farba sa mení v závislosti od času vzhľadu. Vyrážka sa vyskytuje vo vlnách (1 krát za 6-8 dní), najsilnejšie sú prvé vlny vyrážky. Kĺbový syndróm sa objavuje buď súčasne s kožnými léziami, alebo po niekoľkých hodinách. Najčastejšie sú postihnuté veľké kĺby (koleno a členok).

Jednou z variantov ochorenia je takzvaná nekrotická purpura pozorovaná počas rýchleho priebehu procesu, pri ktorej sa objavujú nekrotické kožné lézie, ulcerácia, hemoragické krusty..

Najväčšie ťažkosti spôsobuje diagnostika brušnej formy hemoragickej vaskulitídy, pretože kožné vyrážky nie vždy predchádzajú gastrointestinálnym javom (zvracanie, kŕče, bolesti brucha, napätie a bolestivosť pri palpácii, krv v stolici)..

Renálna forma sa prejavuje zhoršenou renálnou aktivitou rôznej závažnosti, od krátkodobej nestabilnej hematúrie a albuminúrie po výrazný obraz akútnej glomerulonefritídy. Toto je neskorý príznak a nikdy k nemu nedôjde skôr, ako bude postihnutá pokožka..

Fulminantná forma hemoragickej vaskulitídy je charakterizovaná mimoriadne závažným priebehom, vysokou horúčkou, rozsiahlymi vyrážkami na koži a slizniciach, viscerapatiami, ktoré môžu mať za následok smrť pacienta.

Diagnóza ochorenia je založená na typických klinických prejavoch, v atypických prípadoch sa robí biopsia. Pri brušnej forme je nevyhnutný dohľad chirurga. Sledovanie nefrológom tri mesiace po vyriešení purpury.

Termín „alergická arteriolitída“ Ruiter (1948) navrhol pomenovať niekoľko príbuzných foriem vaskulitídy, ktoré sa líšia klinickými prejavmi, ale majú množstvo bežných etiologických, patogenetických a morfologických znakov..

Za patogenetické faktory ochorenia sa považujú prechladnutie, ohniskové infekcie. Vyrážky sú zvyčajne symetrické a polymorfné (škvrny, papuly, vezikuly, pustuly, nekróza, ulcerácia, telangiektázia, pľuzgiere). V závislosti od prevládajúcich prvkov sa rozlišujú tri formy ochorenia: hemoragický typ, polymorfno-nodulárny (zodpovedá tri-symptomatickej Gugereau-Duperrovej chorobe) a nodulárny-nekrotický (zodpovedá nodulárnej-nekrotickej dermatitíde Werther-Dumling). S regresiou vyrážky môže zostať atrofia jazvy a jazvy. Choroba je náchylná na relaps. Pred vyrážkami sa pacienti často sťažujú na malátnosť, únavu, bolesti hlavy, na vrchole choroby - bolesti kĺbov (ktoré niekedy opuchnú) a brucha. Diagnóza všetkých typov ochorení je zložitá z dôvodu absencie typických, charakteristických príznakov. Histologické vyšetrenie odhalilo fibrinoidné lézie ciev malého kalibru s tvorbou infiltračných zhlukov neutrofilov, eozinofilov, lymfocytov, plazmatických buniek a histiocytov.

Hemoragická leukoklastická mikrobida Mischer - Stork je klinicky podobná ako u iných foriem polymorfnej dermálnej vaskulitídy. Znakom, ktorý umožňuje rozlíšiť túto chorobu ako nezávislú, je prítomnosť histologického nálezu - leukoplázie (rozpad jadier granulovaných leukocytov, čo vedie k tvorbe jadrového prachu) počas histologického vyšetrenia. Preto sa hemoragické leukoplastické mikrobidy môžu interpretovať ako dermatózy spôsobené chronickou fokálnou infekciou (intradermálne testy so streptokokovým antigénom sú pozitívne) vyskytujúce sa pri závažnej leukoplazii..

Chronická kapillaritída (hemosideróza) sa na rozdiel od akútnych tečúcich purpurov vyznačuje benígnym priebehom a sú to výlučne kožné ochorenia.

Schambergova choroba je lymfocytová kapillaritída charakterizovaná prítomnosťou petechií a hnedo fialovými škvrnami, najčastejšie na dolných končatinách. Pacienti sa obávajú výhradne kozmetickej chyby.

Purpura Majokki je charakteristická tým, že sa na dolných končatinách objavujú ružové a ľaliovočervené škvrny (bez predchádzajúcej hyperémie, infiltrácie), ktoré pomaly rastú s tvorbou útvarov v tvare prstenca. V centrálnej časti škvrny sa vyvíja mierna atrofia a achromia, vypadávajú vellusové vlasy. Neexistujú žiadne subjektívne pocity.

Periarteritis nodosa je charakterizovaná nekrotizujúcim zápalom malých a stredných tepien svalového typu, po ktorom nasleduje tvorba vaskulárnych aneuryziem a poškodenie orgánov a systémov. Najčastejšie u mužov stredného veku. Najdôležitejšie etiologické faktory sú intolerancia liekov (antibiotiká, sulfónamidy), očkovanie a perzistencia HBsAg v krvnom sére. Ochorenie sa začína akútne alebo postupne celkovými príznakmi - zvýšením telesnej teploty, rýchlym zvyšovaním hmotnosti, bolesťami kĺbov, svalov, brucha, kožnými vyrážkami, známkami poškodenia gastrointestinálneho traktu, srdca a periférneho nervového systému. Postupom času sa vyvinú polyviscerálne príznaky. Obzvlášť charakteristické pre periarteritis nodosa je poškodenie obličiek s rozvojom hypertenzie, ktorá sa niekedy stáva malígnou s nástupom zlyhania obličiek. Priraďte klasické a kožné formy ochorenia. Erupcie na koži sú reprezentované uzlinami - jednotlivými alebo skupinami, hustými, pohyblivými, bolestivými. Tvorba uzlov pozdĺž tepien je charakteristická, niekedy sa tvoria vlákna. Lokalizácia na extenzívnych plochách nôh a predlaktí, na rukách, tvári (obočie, čelo, rohy čeľuste) a krku. Často nie sú okom viditeľné, dá sa určiť iba palpáciou. V strede sa môže vyvinúť nekróza s tvorbou dlhodobých nehojacich sa vredov. Pravidelné vredy môžu krvácať niekoľko hodín (príznak „krvácania z podkožného uzlíka“).

Niekedy môže byť jediným prejavom ochorenia retikulárne alebo rozvetvené žilko (pretrvávajúce fialovočervené škvrny) lokalizované na distálnych častiach končatín, hlavne na plochách extenzora alebo dolnej časti chrbta. Charakteristická je detekcia uzlín pozdĺž Liveda.

Diagnóza ochorenia je založená na kombinácii poškodenia mnohých orgánov a systémov so známkami výrazného zápalu, s horúčkou, zmenami predovšetkým v obličkách, v srdci a prítomnosťou polyneuritídy. Neexistujú žiadne laboratórne parametre špecifické pre toto ochorenie. Pre diagnostiku je rozhodujúce dynamické klinické pozorovanie pacienta..

Akútny erytém nodosum je panikulitída charakterizovaná jemnými ružovými uzlinami na povrchoch extenzorov dolných končatín. Je sprevádzané horúčkou, malátnosťou, hnačkami, bolesťami hlavy, spojivkami a kašľom. U dospelých je erytém nodosum 5-6-krát častejší u žien, s vrcholovým vekom 20 - 30 rokov. Srdcom choroby je precitlivenosť na rôzne antigény (baktérie, vírusy, huby, novotvary a choroby spojivového tkaniva). Polovica prípadov je idiopatická. Diagnóza je založená na anamnéze a fyzickom vyšetrení. Je potrebné vykonať kompletný krvný obraz, röntgenové vyšetrenie hrudníka (s bilaterálnou adenopatiou v oblasti koreňov pľúc), výter z hrdla alebo rýchly streptokokový test..

Chronický erytém nodosum je skupina rôznych typov nodulárnej dermatohypodermitídy. Častejšie sú ženy choré vo veku 30-40 rokov. Na nohách sa objavujú uzliny rôznych veľkostí so začervenanou pokožkou nad nimi, bez tendencie k nekróze a tvorbe vredov. Zápalové javy v oblasti vyrážok a subjektívnych pocitov (artralgia, myalgia) sú slabo vyjadrené. Klinické varianty chronického erytému nodosum majú svoje vlastné charakteristické znaky, napríklad tendenciu migrovať uzly (Beferstedtov erythema migrans) alebo asymetria procesu (hypodermatitída Wilanova-Pinol).

Liečba pacienta s vaskulitídou kože

  1. Klasifikujte ochorenie (charakteristický klinický obraz, anamnéza, histologické vyšetrenie).
  2. Vyhľadajte etiologický faktor, ale v 30% prípadov ho nemožno zistiť (hľadanie ohniskov chronickej infekcie, mikrobiologické, imunologické, alergologické a iné štúdie).
  3. Posúdenie celkového stavu a stanovenie stupňa aktivity choroby: kompletný rozbor krvi a moču, biochemický krvný test, koagulogram, imunogram. Stupeň aktivity vaskulitídy: I. Vyrážka nie je hojná, telesná teplota nie je vyššia ako 37,5, všeobecné javy sú nevýznamné, ESR nie je vyššia ako 25, C-reaktívny proteín nie je väčší ako ++, komplement je viac ako 30 jednotiek. II. Vyrážka je hojná (presahuje dolnú časť nohy), telesná teplota je vyššia ako 37,5, všeobecné javy - bolesť hlavy, slabosť, príznaky intoxikácie, artralgia; ESR nad 25, C-reaktívny proteín viac ako ++, komplement menej ako 30 jednotiek, proteinúria.
  4. Posúdenie znakov konzistencie (štúdia podľa indikácií).
  5. Určenie typu a liečebného režimu v závislosti od stupňa aktivity: I čl. - je možná ambulantná liečba; II čl. - v nemocnici. Vo všetkých prípadoch exacerbácie vaskulitídy na koži je nevyhnutný odpočinok v posteli, pretože u týchto pacientov je zvyčajne výrazný ortostatizmus, ktorý je potrebné sledovať pred vstupom do regresívneho štádia. Odporúča sa strava s vylúčením dráždivých jedál (alkoholické nápoje, korenené, údené, slané a vyprážané jedlá, konzervy, čokoláda, silný čaj a káva, citrusové plody)..
  6. Etiologická liečba. Ak je možné vylúčiť pôvodcu (liek, chemikálie, infekcia), nasleduje rýchle odstránenie kožných lézií a nie je potrebné žiadne ďalšie ošetrenie. Musíme si však uvedomiť, že počas rehabilitácie infekčných ložísk možno pozorovať zvýšenie vaskulárneho procesu..
  7. Patogenetická liečba.
  8. Preventívne opatrenia: klinické vyšetrenie, prevencia provokujúcich faktorov (infekcie, podchladenie, slnečné žiarenie, stres atď.), Racionálne užívanie liekov, zamestnanie, fyzioterapeutické cvičenia, kúpeľná liečba.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

  1. Glukokortikosteroidy (prednizolón do 1,5 mg / kg) - zmierňujú prejav kožno-artikulárneho syndrómu, ale neskracujú ochorenie a nezabraňujú poškodeniu obličiek. Sú predpísané v závažných prípadoch a pod rúškom heparínu, pretože zvyšujú zrážanie krvi.
  2. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) v bežných terapeutických dávkach. Výber konkrétneho lieku nemá zásadný význam (indometacín, diklofenak, kyselina acetylsalicylová)..
  3. Antikoagulanciá a protidoštičkové látky. Heparín v rozšírenom procese je 300 - 400 U / kg / deň. Trvanie kurzu by malo byť najmenej 3 - 5 týždňov. Pod kontrolou koagulogramu.
  4. Terapeutická plazmaferéza, keď nie sú uvedené prejavy ochorenia eliminované uvedenými prostriedkami.
  5. Kyselina nikotínová v tolerovaných dávkach i.v. kvapká.
  6. Nemali by sa používať: antihistaminiká (možno iba na samom začiatku ochorenia), doplnky vápnika, všetky vitamíny.

Liečba kožnej vaskulitídy

1) NSAID (naproxén, diklofenak, reopirín, indometacín atď.);
2) salicyláty;
3) Ca prípravky;
4) vitamíny P, C, antioxidačný komplex;
5) vazodilatanciá (xantinol nikotinát, pentoxifylín);
6) 2% roztok jodidu draselného, ​​1 polievková lyžica. l. 3 krát denne (erythema nodosum);
7) antikoagulanciá a protidoštičkové látky;
8) metódy detoxikácie intravenóznym kvapkaním;
9) glukokortikosteroidy (GCS) v dávke 30 - 35 mg / deň počas 8 - 10 dní;
10) cytostatiká;
11) ultravysokofrekvenčná terapia, diatermia, induktotermia, ultrazvuk s hydrokortizónom, ultrafialové ožarovanie.

Vonkajšie ošetrenie. S erozívnymi a ulceróznymi vyrážkami

1) 1–2% roztoky anilínových farbív;
2) epitelizačné masti (solkoseryl);
3) masti obsahujúce glukokortikoidy atď.;
4) pleťové vody alebo masti s proteolytickými enzýmami (Himopsin, Iruksol);
5) aplikácie Dimexidu;

Na uzloch - suché teplo.

Liečba by sa nemala skončiť zmiznutím klinických prejavov ochorenia. Pokračuje až do úplnej normalizácie laboratórnych parametrov a v nasledujúcich šiestich mesiacoch alebo roku dostanú pacienti podpornú liečbu.

Literatúra

  1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Kožné a pohlavné choroby. M.: Med. lit., 2006, s. 237-245.
  2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Alergické ochorenia krvných ciev. Lugansk: „Etalon-2“, 2006,168 s.
  3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. a kol. Diferenciálna diagnostika kožných ochorení. M. Medicine, 1989,672 s..

Vaskulitída

Vaskulitída - čo to je? Jedná sa o skupinu chorôb sprevádzaných zápalom a následnou nekrózou (nekrózou) cievnej steny.

Táto skupina patológií vedie k významnému zhoršeniu krvného obehu v tkanivách obklopujúcich nádobu. Rôzne formy týchto ochorení majú charakteristické aj všeobecné príznaky (horúčka, úbytok hmotnosti, vyrážky, ktoré nezmiznú pri tlaku, bolesti kĺbov). Ak sa nelieči, môže sa primárna lézia rozšíriť a spôsobiť poškodenie ďalších tkanív alebo orgánov. Následne môže choroba viesť k invalidite až k smrti..

Podľa štatistík je vaskulitída rovnako častá u mužov a žien a najčastejšie sa zisťujú u detí a starších ľudí. Každý rok počet takýchto pacientov reumatológov stúpa a odborníci sa domnievajú, že takéto zvýšenie výskytu súvisí s nekontrolovaným príjmom stimulantov imunity a zhoršovaním životného prostredia..

Čo to je?

Vaskulitída je patologický stav tela, pri ktorom sa zapália steny krvných ciev rôznych veľkostí: kapiláry, venuly, tepny, žily, arterioly. Môžu byť umiestnené v dermis, na hranici s podkožím alebo v akejkoľvek inej telesnej dutine. Choroba vaskulitída nie je jedno ochorenie, je to skupina patológií, ktoré sú zjednotené jedným znakom..

Lekári rozlišujú niekoľko typov ochorení, ktoré sa líšia v mieste lokalizácie, závažnosti procesu a etiológii:

  1. Primárny. Začína ako nezávislé ochorenie s vlastnými príznakmi.
  2. Sekundárne. Vyvíja sa za prítomnosti ďalších patológií (nádory, invázia). Môže sa vyskytnúť ako reakcia na infekciu.
  3. Systémový. Choroba prebieha rôznymi spôsobmi. Je charakterizovaná vaskulárnymi léziami so zápalom cievnej steny, môže byť sprevádzaná nekrózou.

Klasifikácia

V medicíne existuje niekoľko klasifikácií tejto choroby. Jedným z kritérií na určenie jeho typov je kaliber plavidiel. Ak vezmeme do úvahy tento faktor, je choroba vaskulitídy rozdelená do nasledujúcich foriem:

  1. Kapilárne. Spočíva v porážke malých ciev (kapilár). V tomto prípade sa môžu vyskytnúť: Degoova choroba, žihľavková vaskulitída (urtikária), Shambergova pigmentová purpura, Wegenerova granulomatóza.
  2. Arteriolitída. Ide o zápal stredne veľkých ciev (tepny a arterioly). Prejavuje sa ako lepromatózna arteritída, polyarteritis nodosa, Kawasakiho choroba, familiárna stredomorská horúčka, striatálna vaskulopatia.
  3. Arteritída. Toto je lézia veľkých ciev (steny tepien). Patria sem arteritída obrovských buniek, Takayasuova choroba, Koganov syndróm, sarkoidóza, tropická aortitída.
  4. Flebitída. Pri tejto forme vaskulitídy sa steny žíl zapália..
  5. Vaskulopatia. Pri tomto ochorení nie sú zjavné príznaky infiltrácie zápalových buniek do cievnej steny..

Kvôli vývoju je choroba rozdelená do dvoch foriem: primárna (vytvorená ako samostatná patológia) a sekundárna (vytvorená na pozadí iných chorôb). S prihliadnutím na stupeň vaskulárnej lézie je vaskulitída:

  • mierne - s bohatou vyrážkou, pálením a svrbením;
  • mierne - s výraznými škvrnami v rozmedzí od niekoľkých milimetrov do 1 - 2 cm, slabosť, strata chuti do jedla, bolesť v kĺboch;
  • závažné - s početnými vyrážkami, intestinálnym a pľúcnym krvácaním, výraznými zmenami v kĺboch ​​a vnútorných orgánoch.

Dôvody rozvoja

Primárna vaskulitída je odborníkmi považovaná za nezávislú nozologickú formu. Presné príčiny tohto ochorenia sú dodnes nejasné..

Sekundárne lézie cievnych stien sa vyvíjajú na pozadí najrôznejších patológií. Možné príčiny sekundárnej vaskulitídy:

  • infekcie (akútne aj chronické);
  • individuálna reakcia tela na zavedenie vakcín (sér);
  • kontakt s chemikáliami alebo biologickými jedmi;
  • genetický faktor (dedičná predispozícia);
  • tepelný faktor (prehriatie alebo hypotermia tela);
  • popáleniny kože (aj na pozadí dlhodobého pobytu na slnku);
  • zranenia rôzneho pôvodu a lokalizácie.

Dôležité: vaskulitída sa často vyvíja u ľudí, ktorí mali vírusovú hepatitídu.

Ktorýkoľvek z týchto faktorov, ako aj kombinácia dvoch alebo viacerých z nich, môžu zmeniť antigénnu štruktúru vlastných tkanív tela, v tomto prípade steny krvných ciev. Imunitný systém ich začne vnímať ako cudzie a aktivuje tvorbu protilátok, ktoré dodatočne poškodzujú cievy. Spustí sa teda autoimunitná reakcia, pri ktorej sa v cieľových tkanivách vyvinú zápalové a degeneratívne procesy..

Prvé príznaky

Bez ohľadu na formu a typ má väčšina vaskulitídy (pozri fotografiu) podobné príznaky. Najcharakteristickejšie príznaky patológie:

  • strata chuti do jedla s následným úbytkom hmotnosti;
  • zníženie telesnej teploty;
  • výskyt neestetických vyrážok na koži;
  • pretrvávajúca bolesť v kĺboch;
  • bledosť kože;
  • rýchla únava, slabosť, nevoľnosť;
  • častá sinusitída;
  • pravidelné exacerbácie srdcových a cievnych ochorení;
  • nevoľnosť a zvracanie;
  • poruchy citlivosti - od minimálnych po výrazné;
  • myalgia a artralgia.

Klinické prejavy ochorenia sa môžu líšiť v závislosti od typu vaskulitídy a jej polohy. V tomto prípade hlavným príznakom patológie v každom prípade zostáva porušenie normálneho krvného obehu v orgánoch a systémoch tela.

Príznaky vaskulitídy

Príznaky vaskulitídy (pozri fotografiu) sú mimoriadne rozmanité a najcharakteristickejším vonkajším prejavom vaskulitídy je vyrážka na koži. Závažnosť prejavov ochorenia a celkový stav pacienta do značnej miery závisí od formy a typu vaskulitídy. V závažných prípadoch a pri absencii liečby sa choroba môže stať príčinou invalidity alebo smrti..

Známky kožných vyrážok s vaskulitídou môžu byť rôzne, ale niekoľko z nich umožňuje odlíšiť túto chorobu od ostatných:

  • výskyt vyrážky je často spojený s predchádzajúcou infekciou;
  • vyrážka sa objavuje na pozadí alergií, systémových, autoimunitných alebo reumatických chorôb;
  • vyrážka je pomerne symetrická;
  • prvé prvky vyrážky sa objavujú na nohách (zvyčajne v oblasti dolných končatín);
  • prvky vyrážky sú náchylné na krvácanie, opuchy a nekrózu;
  • vyrážka je častejšie reprezentovaná rôznymi prvkami, ktoré časom menia svoju farbu, veľkosť a tvar.

U pacientov s vaskulitídou možno zistiť nasledujúce typy vyrážok:

  1. Škvrny. Sú červené alebo ružové, prvky vyrážky, ktoré sa nezvyšujú nad úroveň kože. Spôsobené začervenaním v reakcii na zápal.
  2. Hemoragická purpura. Prvky vyrážok sa vyskytujú pri významnom poškodení steny cievy a krvácaní. Vyrážka môže vyzerať ako škvrny alebo fialové telangiektázie. Rozmery prvkov s nepravidelnými kontúrami môžu dosiahnuť 3–10 mm. Po chvíli vyrážky zmodrejú a potom získajú žltkastý odtieň. Po použití tlaku vyrážka nezmizne.
  3. Žihľavka Táto vyrážka je vyvolaná alergickou reakciou a je sprevádzaná pálením, brnením a svrbením. Prejavuje sa ako ružové alebo červené bubliny s nepravidelnými obrysmi..
  4. Podkožné uzliny. Takéto prvky vyrážky sú spôsobené nekontrolovaným rastom spojivového tkaniva a epidermy. Sú vyvýšené polkruhové alebo ploché uzliny. Ich veľkosť sa môže pohybovať od niekoľkých milimetrov do 1–2 cm, sú bolestivé a časom sa v ich strede môže objaviť miesto nekrózy z dôvodu významných porúch obehu. Následne koža na tomto mieste uzliny sčernie a začne byť odmietaná.
  5. Bubliny. Porušenie priepustnosti cievnych stien v určitej oblasti krvného riečišťa vedie k uvoľneniu tekutej časti krvi pod kožu. Na takýchto miestach sa objavujú bubliny väčšie ako 5 mm. Sú naplnené priehľadným obsahom, ktorý môže obsahovať krvné inklúzie..
  6. Vredy a erózia. Podkožné uzliny vytvorené pri vaskulitíde sa časom rozpadajú a na ich mieste sa objavujú erózie (povrchové poškodenie) alebo hlbšie defekty kože - vredy. Ak sú infikované, môžu hnisať..

Na fotografii vonkajšie prejavy vaskulitídy: vyrážka na nohách

Poškodenie nervového systému

Vystavenie toxínom a poškodeniu nervového tkaniva spôsobené poruchami krvného obehu a krvácaním pri vaskulitíde vyvolávajú nasledujúce príznaky:

  • prudké zmeny v psycho-emocionálnom stave;
  • záchvaty;
  • svalová slabosť, neúplné ochrnutie rúk a nôh,
  • zmeny citlivosti (častejšie ako „ponožky“ a „rukavice“ - to znamená v týchto oblastiach tela);
  • krvácanie do mozgu, ktoré vedie k rozvoju hemoragickej cievnej mozgovej príhody.

Intoxikácia

Vaskulitída je sprevádzaná poruchami krvného obehu, čo vedie k tvorbe toxínov, otravám tela a zmenám metabolizmu. Tieto procesy spôsobujú, že pacient má nasledujúce príznaky:

  • znížená tolerancia a slabosť pri cvičení;
  • zhoršenie chuti do jedla a strata hmotnosti (až 0,3-1 kg každý mesiac);
  • častá ospalosť;
  • bolesti hlavy (stupeň ich intenzity závisí od závažnosti ochorenia);
  • zvýšenie teploty na 37,5-40 stupňov (v závislosti od závažnosti ochorenia).

Problémy s dýchaním

Prítomnosť zápalovej reakcie a zhoršená priepustnosť cievnych stien pri vaskulitíde vedie k edémom a zápalom rôznych častí dýchacieho systému. V dôsledku toho sa môžu vyvinúť nasledujúce choroby dýchacích ciest:

  1. predĺžený výtok z nosa.
  2. pretrvávajúca sinusitída a sinusitída.
  3. zničenie kostných stien maxilárneho sínusu alebo nosnej priehradky.
  4. pretrvávajúca bronchitída s astmatickou zložkou.
  5. bronchiálna astma.
  6. pleurisy.
  7. zápal pľúc.
  8. bronchiektázia.

Pri pretrhnutí stien krvných ciev sa u pacienta objavia broncho-pľúcne krvácania rôznej intenzity.

Problémy so zrakom

Nedostatočné prekrvenie a výživa orgánov zraku pozorovaná pri vaskulitíde môže spôsobiť ich jednostranné alebo obojstranné poškodenie:

  • neustále progresívne zhoršovanie videnia (až do úplnej slepoty);
  • opuch a začervenanie oka;
  • pocit ťažkosti pri pohybe očnej gule;
  • vypuklé oko.

Poškodenie obličiek

Mnoho druhov vaskulitídy spôsobuje podvýživu a nesprávnu funkciu obličiek. Spočiatku pacient vykazuje známky zníženia ich funkcie, ktoré sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

  • bolesť chrbta;
  • horúčka;
  • opuch;
  • pokles objemu vylúčeného moču;
  • bielkoviny a krv v moči.

Následne sa narušuje krvný obeh a výživa v obličkových tkanivách a tkanivá týchto orgánov sú ovplyvňované masívnejšie. Vďaka takýmto zmenám sa u pacienta vyvinie akútne a potom chronické zlyhanie obličiek..

Lézia gastrointestinálneho traktu

Poškodenie stien ciev mezenterií a čriev spôsobuje zhoršený krvný obeh a vedie k výskytu krvácaní. V dôsledku toho sa vyvinie zápalová reakcia a u pacienta s vaskulitídou sa objavia nasledujúce príznaky:

  • paroxysmálna a intenzívna bolesť brucha, zhoršujúca sa pol hodiny po jedle;
  • nevoľnosť a zvracanie;
  • častá, vodnatá stolica (niekedy s krvnými inklúziami).

Masívne poškodenie ciev môže spôsobiť atrofiu, postupné ničenie a prasknutie črevnej steny. Pri takýchto rozsiahlych léziách sa u pacienta vyvinie zápal pobrušnice.

Poškodenie kĺbov

Vaskulitída je sprevádzaná poškodením kĺbového puzdra, ktoré je spôsobené prienikom tekutiny do nej, rozvojom zápalu a edému. Najčastejšie trpia najskôr kolenné kĺby a u pacienta sa objavia nasledujúce príznaky:

  • sčervenanie, opuch a vyrážka v oblasti kolena;
  • intenzívna bolesť vedúca k ťažkostiam s motorickými funkciami.

Po niekoľkých dňoch sa zápalový proces rozšíri do susedných kĺbov a bolesť v kolenách sa stáva slabšou. Zvyčajne sú také poranenia kĺbov samoliečivé a nevedú k nezvratným následkom..

Diagnostika

Na včasné zistenie nebezpečného ochorenia sa vykonáva komplexné vyšetrenie. Analýzy a špecifické štúdie, ktoré sú indikované u pacientov s podozrením na vaskulitídu:

  • Všeobecná analýza krvi a moču (umožňuje vám potvrdiť alebo vyvrátiť prítomnosť zápalového procesu v tele);
  • Biochemický krvný test (s rozvojom vaskulitídy určuje pokles hemoglobínu, stredne silnú trombocytózu, leukocytózu a hematokrit);
  • Angiografia;
  • ECHO kardiografia;
  • Ultrazvuk srdca, obličiek, brušných orgánov.
  • Röntgenové vyšetrenie pľúc umožňuje posúdiť stav postihnutých ciev a lokalizáciu zápalového procesu.

Vaskulitídu je najťažšie diagnostikovať v počiatočných štádiách, keď choroba nemá výrazné príznaky. S intenzívnym vývojom choroby je oveľa jednoduchšie ju určiť. Zrejmejšie príznaky sa objavia, iba ak je poškodených niekoľko orgánov naraz.

V najťažších prípadoch sa na diagnostiku ochorenia vykoná biopsia postihnutých tkanív, po ktorej nasleduje podrobná štúdia..

Komplikácie

Zhoršenie prívodu krvi do tkanív okolo postihnutých ciev vedie k vážnemu poškodeniu vnútorných orgánov. Bez včasnej a kompetentnej liečby môžu následky vaskulitídy viesť k ťažkému zdravotnému postihnutiu.

  1. Perforácia žalúdka alebo čriev - prasknutie črevnej steny a uvoľnenie jej obsahu do brušnej dutiny. Je to najbežnejšia komplikácia brušnej formy hemoragickej vaskulitídy. Ak sú cievy poškodené, stena tráviaceho traktu nedostáva správnu výživu, atrofuje a stáva sa tenšou. K prasknutiu môže dôjsť v dôsledku spazmu alebo natiahnutia potravinovej svorky. Život ohrozujúcou komplikáciou tohto stavu je zápal pobrušnice - zápal platničiek pobrušnice.
  2. Chronické zlyhanie obličiek je porušením všetkých funkcií obličiek. Poškodenie obličkového tkaniva spôsobené zhoršenou cirkuláciou. Nedostatok kyslíka a živín vedie k masívnemu odumieraniu obličkových buniek.
  3. Krvácanie z vnútorných orgánov - vyliatie krvi do lúmenu vnútorných orgánov alebo iných prírodných dutín. Príčinou vnútorného krvácania je prasknutie steny veľkých ciev alebo deštrukcia infiltrátov spojená s nekrózou. Vaskulitída je charakterizovaná rôznymi typmi krvácania: pľúcne, črevné, maternicové u žien, krvácanie do semenníkov u mužov.
  4. Črevná obštrukcia u pacientov s vaskulitídou je často spojená s intestinálnou intususcepciou. V tomto stave jedna časť vstupuje do lúmenu druhej, upcháva ju a narúša pohyb potravinových hmôt.
  5. Hemoragická mŕtvica - intracerebrálne krvácanie spojené s prasknutím steny cievy.
  6. Zástava srdca. Podvýživa vedie k vyčerpaniu svalových vlákien srdca. Naťahujú sa a deformujú sa. Pri úplnom nedostatku výživy dochádza k bunkovej smrti. Najčastejšie komplikácie zo srdca: infarkt myokardu - smrť časti srdcového svalu; prasknutie aneuryzmy (vydutie steny) aorty; tvorba srdcových chýb v dôsledku poškodenia chlopne - stenóza a nedostatočnosť mitrálnej a aortálnej chlopne.

Ako a ako liečiť vaskulitídu?

Liečba vaskulitídy sa vykonáva v závislosti od základného ochorenia a postihnutých orgánov. Primárna alergická vaskulitída často odznie sama bez toho, aby vyžadovala špeciálne ošetrenie. Keď choroba postihuje orgány dôležité pre život (mozog, srdce, pľúca, obličky), pacient potrebuje intenzívnu a agresívnu liečbu.

Ak je vaskulitída ťažká, potom je osoba hospitalizovaná. Pri stredne ťažkej chorobe môže byť človek liečený doma. Pacienti s akútnym záchvatom vaskulitídy, tehotné ženy a deti musia byť hospitalizovaní. Nemocnica poskytuje aj liečbu hemoragickej vaskulitídy. Keď sa ochorenie zhorší, musí byť pacient uložený na lôžku. To vám umožní rýchlo sa vyrovnať s príznakmi vaskulitídy a stabilizovať krvný obeh..

Na liečbu vaskulitídy sa kortikosteroidy a chemoterapia používajú v minimálnych dávkach. Cieľom liečby nie je iba obnovenie funkcií postihnutých orgánov, ale predovšetkým potlačenie abnormálnej odpovede imunitného systému, ktorý ničí cievy a narúša normálne prekrvenie tkanív..

Liečba drogami

Lieky by mal predpisovať lekár. Terapia je určená všeobecným zdravotným stavom osoby. Ak je choroba mierna, potom liečebný kurz trvá 2-3 mesiace. Liečba môže niekedy trvať až 6 mesiacov alebo dokonca rok. Kurzy sa opakujú v prípade recidívy patológie.

Lieky, ktoré sú predpisované pacientom s vaskulitídou:

  • NSAID (Piroxicam, Ortofen atď.). Môžu zmierniť zápal, zmierniť bolesti kĺbov, zmierniť opuch a vyrážky..
  • Protidoštičkové látky (Curantil, Aspirín). Tieto lieky sú zamerané na zriedenie krvi. Sú predpísané tak, aby sa v krvných cievach pacienta netvorili krvné zrazeniny..
  • Antikoagulanciá (heparín). Lieky interferujú s tvorbou krvných zrazenín, pretože ovplyvňujú systém zrážania krvi.
  • Enterosorbenty (tioverol, nutriclíny). Tieto lieky viažu škodlivé látky v črevách a podporujú ich vylučovanie. Takáto liečba je zameraná na zníženie intoxikácie tela..
  • Glukokortikosteroidné lieky (prednizolón). Pri ťažkej vaskulitíde sú predpísané lieky. Rýchlo zmierňujú zápal, pretože potláčajú činnosť imunitného systému.
  • Cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid). Ak steroidné hormóny neumožnili dosiahnuť terapeutický účinok a vaskulitída pokračuje v progresii, pacientovi sa podajú injekcie s cytostatikami. Jedná sa o tvrdé lieky, ktoré potláčajú tvorbu protilátok. Používajú sa na liečbu pacientov s rakovinou.
  • Antihistaminiká. Môže to byť Suprastin, Tavegil atď. Tieto lieky sa predpisujú deťom, ak sa ich vaskulitída začala len rozvíjať. Pomáhajú vám vyrovnať sa s alergiou na lieky a potraviny.

Liečba bez liekov

Postupy čistenia krvi pomáhajú vyrovnať sa s príznakmi ochorenia.

Toto sú takzvané techniky gravitačnej krvnej chirurgie:

  1. Imunosorpcia. Tento postup je zameraný na čistenie žilovej krvi. Prechádza špeciálnym zariadením, ktoré obsahuje imunosorbent..
  2. Hemisorpcia. Krv prechádza cez zariadenie, ktoré obsahuje špeciálny sorbent. Pomáha ho očistiť od imunitných komplexov, protilátok a antigénov.
  3. Plazmaferéza. Krv prechádza cez zariadenie, ktoré ju čistí alebo nahrádza plazmou.

Prevencia

Aby sa zabránilo zápalu ciev, odporúčajú sa kaliace postupy. Jedným z dôležitých preventívnych opatrení je zníženie vplyvu nepriaznivých vonkajších faktorov na organizmus a normalizácia spánku a odpočinku. Nemali by ste brať farmakologické lieky bez lekárskeho predpisu lekára alebo sa zbytočne očkovať. Osoba by mala dostať všetky vakcíny v súlade s národným imunizačným plánom.

Predpoveď

Prognóza vaskulitídy závisí od formy ochorenia a od toho, ako rýchlo sa začne liečba. Takže pri včasnej liečbe cytostatikami v kombinácii s glukokortikosteroidmi dosahuje päťročná miera prežitia pacientov s vaskulitídou 90%. To znamená, že 9 z 10 pacientov žije dlhšie ako 5 rokov. Bez včasnej liečby je päťročná miera prežitia 5%.

Prognóza sa zhoršuje v nasledujúcich prípadoch:

  • nástup choroby po 50 rokoch;
  • poškodenie obličiek;
  • poškodenie gastrointestinálneho traktu;
  • poškodenie centrálneho nervového systému;
  • poškodenie aorty a srdcových ciev.

To znamená, že ľudia s podobnými stavmi musia byť pozorní voči svojmu zdraviu a dôsledne dodržiavať liečebný režim. V tomto prípade je možné vyhnúť sa vzniku závažných komplikácií..

Alergická vaskulitída - príčiny, príznaky a liečba

Články lekárskych odborníkov

Alergická vaskulitída je zápalový proces stien ciev spôsobený alergickou reakciou. Alergická vaskulitída je charakterizovaná prevládajúcim postihnutím malých krvných ciev v patologickom procese. Sú na ňu náchylní muži aj ženy bez ohľadu na vek.

Predisponujúcimi faktormi pre alergickú vaskulitídu sú:

  1. Poruchy metabolizmu:
    • nadváha,
    • prítomnosť cukrovky,
    • dna,
    • ateroskleróza.
  2. Choroby autoimunitnej povahy:
    • systémový lupus erythematosus,
    • reumatoidná artritída.
  3. Patológia kardiovaskulárneho systému:
    • hypertonická choroba,
    • zástava srdca.
  4. Ochorenie pečene a iné pridružené ochorenia:
    • cirhóza pečene,
    • zápalové ochorenie čriev,
    • vírus imunodeficiencie (HIV),
    • zhubný nádor atď..

Vaskulitída je klasifikovaná podľa klinických a histologických prejavov, veľkosti postihnutých krvných ciev a hĺbky patologického procesu..

Z priemeru postihnutých krvných ciev je alergická vaskulitída rozdelená na:

  • povrchové (dermálna vaskulitída), keď sú postihnuté arterioly, venuly a kapiláry kože,
  • hlboko (dermo-hypodermálna vaskulitída), keď sú postihnuté stredné a veľké tepny a žily (tzv. cievy svalového typu).

Pri tvorbe alergickej vaskulitídy zohrávajú dôležitú úlohu infekčno-toxické látky stimulujúce produkciu cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC), ktoré sa ukladajú na vaskulárnom endoteli (steny). Nakoniec dôjde k poškodeniu endotelu krvných ciev, vyvinie sa v ňom zápalový proces a zvýšená priepustnosť - vzniká alergická vaskulitída. Závažnosť vaskulitídy závisí od množstva CEC v krvi..

Kód ICD-10

Príčiny alergickej vaskulitídy

Existujú také príčiny alergickej vaskulitídy.

  1. Infekčná povaha výskytu:
    • bakteriálna flóra (ẞ - hemolytický streptokok skupiny A, mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus, malomocenstvo);
    • vírusová flóra (chrípka, herpes, hepatitída A, B a C);
    • plesňové choroby (rod Candida).
  2. Reakcia na príjem lieku:
    • antibakteriálne lieky (penicilíny, sulfónamidy, streptomycín);
    • použitie inzulínu;
    • komplexy vitamínov;
    • užívanie perorálnych kontraceptív;
    • zavedenie streptokinázy atď..
  3. Vystavenie potravinovým alergénom - mliečne bielkoviny, lepok.
  4. Vplyv zlúčenín chemického pôvodu - látky rafinujúce ropu, insekticídne prípravky, chemikálie pre domácnosť.

Príznaky alergickej vaskulitídy

Hlavným klinickým príznakom alergickej vaskulitídy v malých cievach je hmatateľná purpura. Hmatateľná purpura je hemoragická vyrážka, ktorá mierne stúpa nad kožu (v počiatočnom štádiu ochorenia ju nemožno cítiť).

V prípade, že je narušená zrážanlivosť krvi a je zaznamenaná trombocytopénia, sú krvácania (petechie) klinicky prítomné vo forme škvŕn a nie sú hmatateľné. Alergická vaskulitída je charakterizovaná výskytom zápalových infiltrátov, v súvislosti s ktorými sú reprezentované papulami, ktoré možno nahmatať.

Veľkosť vyrážky s alergickou vaskulitídou sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Charakteristickým znakom je symetria vyrážky.

Pri silne výraznom zápalovom procese sa hmatateľná purpura premení na bublinovú vyrážku naplnenú hemoragickým obsahom. Následne sa namiesto takýchto pľuzgierov vytvorí nekróza a vredy. V súvislosti s tým sa rozlišujú také formy alergickej vaskulitídy:

  • papulárny,
  • vezikulárne,
  • bulózny,
  • pustulárny,
  • ulceratívny.

Niekedy s alergickou vaskulitídou môžete pocítiť svrbenie a bolesť v postihnutej oblasti. Po zahojení vyrážky zostáva hyperpigmentácia a je tiež možná tvorba atrofických jaziev.

Najčastejšie sa vyrážka nachádza na nohách, aj keď je možné, že sa rozšíri do ďalších oblastí (zvyčajne nie je ovplyvnená - oblasť tváre, sliznice, dlane a chodidlá).

Alergická vaskulitída kože

Alergická vaskulitída kože je polyetiologická kombinácia chorôb a ich komplex klinických príznakov je veľmi rôznorodý. Ale hlavným klinickým príznakom je poškodenie kože od škvŕn po vredy (t.j. charakteristický je polymorfizmus vyrážky). Vyrážka je často sprevádzaná svrbením, pálením alebo bolesťou. Súbežne s porážkou kože dochádza k zhoršeniu celkového blahobytu: vysoká horúčka, letargia, myalgia a artralgia, znížená chuť do jedla, zvracanie a prítomnosť bolesti v bruchu.

Preto neexistuje klasifikácia alergickej vaskulitídy na koži, k ich oddeleniu dochádza od hĺbky škodlivého procesu. V tomto ohľade sa rozlišuje povrchová a hlboká vaskulitída..

Povrchová alergická vaskulitída sa delí na:

  1. Hemoragická vaskulitída (Shenlein - Henochova choroba).
  2. Alergická arteriolitída Ruiter.
  3. Mischerov hemoragický leukoplastický mikrób - Shtorka.
  4. Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída od Werthera Dumlinga.
  5. Akútna lichenoidná parapsoriáza kiahní.
    • Hemosideróza (kapillaritída)
      • prstencová telangiektatická purpura,
      • ekzematoidná purpura,
      • Shambergova choroba,
      • svrbiaca purpura,
      • fialová pigmentovaná lichenoidná dermatitída,
      • oblúková telangiektatická purpura,
      • atrofia bielej kože,
      • fialová pigmentovaná angiodermatitída,
      • ortostatická purpura,
      • retikulárna senilná hemosideróza.
  6. Medzi hlbokou alergickou vaskulitídou sa rozlišujú:
    • Kožná forma periarteritis nodosa.
    • Erythema nodosum - akútne a chronické formy.

Hemoragická vaskulitída (Shenlein - Henochova choroba)

Je to spôsobené systémovým poškodením vaskulárneho endotelu s tvorbou erytému na povrchoch kože, ktorý sa čoskoro zmení na hemoragické prvky. Táto forma vaskulitídy je charakterizovaná poškodením kĺbov a životne dôležitých orgánov (hlavne žalúdka, čriev a obličiek). Najčastejšie sa vyvíja u detí v dôsledku infekčného ochorenia (po desiatich až dvadsiatich dňoch). Je charakterizovaný akútnym nástupom, zvýšením teploty a syndrómom intoxikácie.

Existujú (podmienečne) nasledujúce typy hemoragickej vaskulitídy:

  • jednoduchý druh fialovej,
  • nekrotický,
  • reumatické (kĺbové),
  • brušnej,
  • bleskový pohľad.

Vyrážka s hemoragickou vaskulitídou je symetrická, nachádza sa na nohách a zadku, neprechádza tlakom. Vyrážky majú vlnitú povahu, objavujú sa v priemere raz týždenne. Poškodenie kĺbov nastáva súčasne s poškodením kože alebo po niekoľkých hodinách. Charakterizované poškodením veľkých kĺbov (koleno, galenické).

Pri jednoduchej purpure sú zaznamenané iba kožné vyrážky. Všeobecný zdravotný stav nie je narušený a vnútorné orgány nie sú ovplyvnené, a ak sú zapojené do patologického procesu, je to nepodstatné. Akútny priebeh je typický pre organizmus dieťaťa. Trvanie choroby sa môže pohybovať od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov. Vyrážky vo forme erytematóznych škvŕn môžu mať veľkosť až dva milimetre, niekedy však dosahujú dva centimetre. Súčasne so škvrnami sa tvoria žihľavkové prvky sprevádzané svrbením kože. Zvyčajne pri jednoduchej purpure vyrážka zmizne bez stopy, iba v zriedkavých situáciách môže zostať hyperpigmentácia.

Nekrotická purpura sa vyznačuje polymorfizmom vyrážky, keď má pokožka súčasne škvrny (erytém), nodulárnu vyrážku, pľuzgiere (s hemoragickou alebo seróznou výplňou) a nekrotické zmeny na koži, vredy a hemoragické krusty. Po zahojení vredov často zostávajú jazvy.

Reumatická purpura sa vyznačuje súčasným poškodením kože a kĺbov. Veľké kĺby (kolenné a galenické) sú často poškodené, objavuje sa ich bolestivosť a nad ich povrchom je viditeľný opuch. Kĺby sú postihnuté súčasne s porážkou kože, môžu však tiež predchádzať vaskulitíde alebo naopak - po niekoľkých hodinách alebo dokonca týždňoch. Koža v oblasti kĺbov má žltozelenú farbu, čo naznačuje, že došlo ku krvácaniu.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa často vyskytuje v ranom veku a dospievaní. Ťažko diagnostikovateľné, pretože vyrážka na koži môže chýbať a prejavuje sa iba príznakmi poškodenia tráviaceho traktu - prítomnosť bolesti v epigastriu a črevách, zvracanie, pri palpácii - predná brušná stena je napätá a bolestivá. Poškodenie obličiek je charakterizované rôznymi prejavmi od drobných porúch po obraz akútnej glomerulonefritídy, ktorá môže vymiznúť alebo prejsť do chronickej formy.

Blesková forma - je veľmi ťažká, s vysokou horúčkou, s generalizovanou vyrážkou umiestnenou na povrchu kože a slizníc. Bleskurýchla forma sa vyznačuje poškodením kĺbov a životne dôležitých orgánov. Mimoriadne nepriaznivý životný postup.

Alergická arteriolitída Ruiter

Infekčná - alergická vaskulitída kože. Vyvíja sa počas infekčnej patológie v prítomnosti chronických infekčných ložísk (tonzilitída, sinusitída, adnexitída atď.). Je charakterizovaný polymorfizmom vyrážky - erytematózne a hemoragické škvrny, vezikulárne a nodulárne vyrážky, nekrotické zmeny, vredy, serózne alebo hemoragické krusty. Na konci ochorenia zostáva hyperpigmentácia a jazvy. Všeobecný zdravotný stav je narušený: slabosť, letargia, horúčka, zlá chuť do jedla. Charakterizovaný dlhým priebehom ochorenia s remisiami a exacerbáciami.

Mischerov hemoragický leukoplastický mikrób - Shtorka

Vzniká akútne v dôsledku chronického infekčného procesu. Vyrážku predstavujú erytematózne a hemoragické škvrnité prvky na povrchu kože rúk a nôh, extrémne zriedka na tvári a sliznici. Počas exacerbácií sa mení všeobecný zdravotný stav - teplota stúpa, chuť do jedla klesá a objavuje sa slabosť. Intradermálny test s bakteriálnym filtrátom (streptokokový antigén získaný z mandlí) je pozitívny. Počas histologického vyšetrenia sa zaznamenáva významná leukoplázia charakterizovaná rozpadom jadra granulovaných leukocytov.

Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída od Werthera Dumlinga

Hlavným prejavom tohto ochorenia sú hnedasto-kyanotické dermálno-podkožné ploché papuly (uzlíky), stagnujúce, husté, keď sú sondované, majú veľkosť hrášku. Spolu s papulami sú zaznamenané škvrny erytematóznej povahy, ktoré sa často transformujú na hemoragické prvky. Papulózne vyrážky sa časom stávajú nekrotickými a objavujú sa ulceratívne defekty, ktoré sa tvoria v tkanive jazvy (atrofické alebo hypertrofické jazvy). Pálenie a bolestivosť obvykle chýbajú. Vyrážka sa vyznačuje symetriou, objavuje sa v oblasti extenzívnych plôch rúk a nôh, niekedy sa nachádza okolo kĺbov (je možné, že vyrážka je umiestnená na trupe a genitáliách). Choroba prebieha dlhý čas s obdobiami exacerbácií a remisií. Počas exacerbácie sa tiež mení všeobecná pohoda, je možné zvýšenie teploty.

Akútna lichenoidná parapsoriáza kiahní

Papuloskvamózne ochorenie kože s akútnym priebehom a neznámou etiológiou. Predpokladá sa, že k nej dochádza ako reakcia na infekciu. Často sa vyskytuje v období dospievania a mladosti. Na pokožke sa tvoria malé folikulárne papuly, ktoré sa transformujú na pustuly s nekrózou v strede. Všeobecný zdravotný stav je narušený: teplota stúpa, lymfadenitída sa zvyčajne spája.

Hemosideróza (kapillaritída)

Vznikajú v dôsledku usadenín na vnútorných stenách krvných ciev (prekapiláry a kapiláry) hemosiderínu. Hemosiderín je pigment, ktorý obsahuje železo a vzniká v dôsledku rozkladu hemoglobínu. Pri hemosideróze sú: petechiálna vyrážka, malé hnedožlté škvrny a pavúčie žily. Vyrážka je v oblasti paží a nôh (ich distálnych častí), viac v oblasti nôh a je sprevádzaná pocitom pálenia rôznej závažnosti. Všeobecná pohoda a životne dôležité orgány nie sú ovplyvnené.

Kožná forma periarteritis nodosa

Alergická vaskulitída generalizovanej povahy, sprevádzaná poškodením artérií svalového typu (stredné a veľké). Kapiláry nie sú zahrnuté do patologického procesu. Častejšie je táto patológia typická pre mužov. Vyvíja sa na podávanie liekov - vakcín, séra, antibiotík, ako aj na reakciu na bakteriálne a vírusové infekcie. Ochorenie sa vyskytuje častejšie akútne, menej často subakútne. Teplota stúpa, objavuje sa slabosť a strata chuti do jedla. V priebehu tepien sa vytvárajú uzliny (zahustenia) vo forme aneuryzmatických výčnelkov ciev. Vyskytuje sa vaskulárna oklúzia, trombóza, po ktorej nasleduje krvácanie, ulcerácia a možná sekundárna infekcia. V budúcnosti budú ovplyvnené životne dôležité orgány (obličky, tráviaci systém atď.) Vyrážky na povrchu kože sú reprezentované nodulárnou vyrážkou - jednoduchou alebo skupinovou, hustou, pohyblivou a bolestivou. Vyrážka je náchylná na nekrózu a tvorbu vredov. Ulcerózne vady dlho krvácajú a hoja sa.

Erythema nodosum

Typ alergickej vaskulitídy, charakterizovaný tvorbou hustých bolestivých uzlín a uzlín, ktoré sa nachádzajú spravidla v oblasti nôh (na ich prednom povrchu) symetricky. Po zahojení nodulárnej vyrážky dochádza k trvalému zatvrdnutiu, vredy a jazvy nie sú typické. Často sa to zaznamenáva u žien v mladom veku. Rozlišujte medzi akútnym a chronickým. Počas akútneho priebehu erythema nodosum sa pozoruje zvýšenie teploty, nástup slabosti, bolesti hlavy, myalgie a artralgie.

Alergická vaskulitída u detí

Alergická vaskulitída u detí sa vyznačuje akútnejším nástupom, závažnejším a symptomatickejším ako u dospelých. Kožné vyrážky sú náchylné na generalizáciu. Všeobecné utrpenie veľmi trpí - môže sa vyskytnúť reakcia na vysoké teploty, letargia, úbytok hmotnosti, nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie, bolestivosť v epigastriu a črevách, artralgia a myalgia, príznaky zápalového procesu sú výraznejšie. Alergická vaskulitída je obzvlášť ťažké tolerovať, ak sú do procesu zapojené životne dôležité orgány a systémy. Charakteristickým znakom alergickej vaskulitídy u detí sú častejšie relapsy. V detstve sa vyskytujú hemoragická vaskulitída (Shenlein-Henochova choroba) a periarteritis nodosa.

Rizikové faktory pri vzniku alergickej vaskulitídy u detí sú.

  • Genetická predispozícia na kardiovaskulárne a reumatické patológie.
  • Časté akútne infekčné choroby.
  • Chronický infekčný proces v tele.
  • Výskyt hyperergickej reakcie na lieky, jedlo, uhryznutie hmyzom.
  • Očkovanie.
  • Podchladenie.
  • Helmintovia často vyvolávajú vaskulitídu..
  • Zhoršená imunita.

Infekčno-alergická vaskulitída

Infekčná alergická vaskulitída je hyperergické ochorenie, ktoré sa vyskytuje počas infekčných chorôb v dôsledku sprievodných toxicko-alergických reakcií. Príčinou vaskulitídy je škodlivý účinok infekčných agensov a ich toxínov na steny krvných ciev. Kožné vyrážky sú polymorfné, celková pohoda výrazne trpí. Infekčná alergická vaskulitída sa najčastejšie vyskytuje pri streptokokovom a stafylokokovom poškodení tela, pri vírusových infekciách (chrípka, hepatitída), pri tuberkulóze atď..

Toxicko-alergická vaskulitída

Toxicko-alergická vaskulitída je lézia kože, ktorá sa vyskytuje ako reakcia na pôsobenie látok, ktoré sú alergény a majú toxický účinok (lieky, potraviny, chemikálie). Tieto látky môžu vstúpiť do tela:

  • požitím (tráviacim systémom),
  • cez dýchacie cesty,
  • počas intravenóznej, intradermálnej alebo intramuskulárnej injekcie.

Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje akútne. Vyrážka môže byť polymorfná - urtikariálna, podobná kôre, scralatino alebo rubeole, vo forme purpury, lichenoidnej, ekzematickej povahy atď. Vyrážka sa nachádza na koži a slizniciach. Vyrážka je sprevádzaná zhoršením celkovej pohody: zvýšenie teplotnej reakcie, svrbenie a pálenie postihnutých oblastí, dyspepsia (nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha), bolesť svalov a kĺbov, je ovplyvnená nervová sústava. V prípade opakovaného kontaktu s faktorom, ktorý spôsobil vaskulitídu, sa vyrážka zvyčajne objaví na rovnakom mieste, aj keď je možné, že sa objaví na novom mieste. Možno veľmi závažný priebeh toxicko-alergickej vaskulitídy - Lyellov a Stevens-Johnsonov syndróm.

Lyellov syndróm je závažný cyklus alergických, bulóznych lézií na koži. Začína sa to akútne, celkový zdravotný stav sa postupne zhoršuje, syndróm intoxikácie sa rýchlo zvyšuje. Erupcie na koži sú kôrovité alebo šarlátové, bolestivé. Po niekoľkých hodinách sa vyrážka premení na pľuzgiere naplnené seróznym alebo serózne-hemoragickým obsahom. Rýchlo sa otvárajú a vytvárajú eróziu jasne červenej farby. Ľahké trenie o zdravú pokožku sprevádza deskvamácia epidermy a vystavenie plačúceho povrchu (Nikolského príznak). Často sú ovplyvnené vnútorné orgány - srdce, pečeň, obličky, črevá. Lyellov syndróm vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Stevensov-Jonesov syndróm je najťažší priebeh exsudatívneho erytému. Začína sa to náhle a akútne zvýšením teploty. Na spojovke sa vytvorí falošný film, žltkastej alebo bielo-žltej farby, ktorý sa dá odstrániť. Tento film v priemere zmizne po mesiaci. Ak je priebeh ochorenia komplikovaný, potom sa objaví leukorea rohovky a jazvy po spojivke. Paralelne s porážkou spojovky je postihnutá aj pokožka, vyskytujú sa na nej erytematózne škvrny, pľuzgiere, tuberkulózy, na perách a sliznici ústnej dutiny opuch a serózno-krvavý výpotok. Nepríjemný zápach hnisavého výtoku z úst, vonkajších pohlavných orgánov je vylučovaný.

Systémová alergická vaskulitída

Systémová alergická vaskulitída je ochorenie, ktoré je výsledkom zápalového poškodenia stien krvných ciev autoimunitnej povahy s rôznymi klinickými prejavmi. Systémová alergická vaskulitída zahŕňa:

  • Polyarteritis nodosa.
  • Wegnerova obrovskobunková granulomatóza.
  • Takayasuova arteritída (nešpecifická aortoarteritída).
  • Hamman-Richov syndróm, Goodpsacher, Kawasaki, Churja-Strauss, Lyell a Stevens-Johnson.
  • Disease Burger, Horton, Behcet, Christian-Weber, Moshkovits.
  • Vaskulitída s veľkými a malými kolagenózami (systémová sklerodermia, systémový lupus erythematosus, reumatizmus, reumatoidná artritída).

Systémová alergická vaskulitída je charakterizovaná súčasným zapojením mnohých orgánov a systémov do patologického procesu. Charakteristickou črtou je prítomnosť výraznej exsudatívnej zložky, cyklickosť počas procesu a príznaky senzibilizácie, ako aj prítomnosť histo-morfologických kritérií pre fibrinoidovú degeneráciu hlavnej látky spojivových tkanív cievnych stien..

Diagnóza alergickej vaskulitídy

Diagnóza alergickej vaskulitídy je založená na:

  1. história medicíny,
  2. sťažnosti,
  3. klinický obraz,
  4. ďalšie vyšetrovacie metódy:
    • všeobecné klinické laboratórne testy (všeobecný krvný test, test moču, biochemický krvný test, test cukru v krvi),
    • stanovenie ASL-O v prípade podozrenia na choroby spôsobené beta-hemolytickým streptokokom,
    • kvantitatívna analýza krvných imunoglobulínov,
    • stanovenie CEC (cirkulujúce imunokomplexy),
    • bakteriologické vyšetrenie náterov z nosohltanu, ako aj moču a výkalov,
    • vyšetrenie žien gynekológom,
    • Štúdia PCR na detekciu rôznych infekcií,
    • EKG a angiografia, rádiografia,
    • ultrazvuková diagnostika krvných ciev,
  5. Konzultácie s úzkymi špecialistami: dermatológ, ftiziater, kardiológ, vaskulárny chirurg, reumatológ, venereológ.