Núdzová starostlivosť o Lyellov syndróm. Etiológia, patogenéza. Klinika, diagnostika, liečba.

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) - najťažší variant alergickej bulóznej dermatitídy.

Klinická diagnostika

Príčinou Lyellovho syndrómu je najčastejšie reakcia na lieky - antibiotiká, sulfónamidy, salicyláty atď. Stav dieťaťa sa postupne zhoršuje. Príznaky intoxikácie, vysoká horúčka sú vyjadrené. Kožná vyrážka najskôr typu „osýpky“ alebo „šarlach“ s jednotlivými bulóznymi prvkami. Po niekoľkých hodinách sa na mieste vyrážky a na predtým nezmenenej koži objavia veľké ploché pľuzgiere so seróznym alebo serózno-hemoragickým obsahom. Rýchlo sa otvárajú s výskytom rozsiahlej erózie jasne červenej farby. Pozitívny príznak Nikolského je charakteristický: pri ľahkom trení o zdravú pokožku sa epidermis deskvamuje a odhalí sa plačúci povrch. Môžu sa spojiť toxicko-alergické lézie srdca, pečene, brušných orgánov a obličiek. Pri absencii včasnej kvalifikovanej pomoci existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia..

Urgentná starostlivosť:

1. Okamžite zastavte príjem alergénu.

2. Injikujte 3% roztok prednizónu v dávke 5 mg / kg i / m alebo i / v.

3. Zaviesť antihistaminiká i / m: 2,5% roztok pipolfénu alebo 2% roztok suprastínu v dávke 0,1-0,15 ml / rok života.

V prípade hypertermie nepodávajte antipyretiká, ktoré môžu viesť k ďalšej alergii (!).

Núdzová hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti; počas prvej pomoci a prepravy vykonajte opatrenia na zabránenie infekcie erodovaných oblastí pokožky.

Núdzová starostlivosť Lyellov syndróm

Charakteristickým znakom Lyellovho syndrómu je v komparatívnom aspekte so Stevens-Johnsonovým syndrómom vývoj totálnej nekrózy epidermy a slizníc. Tvoria sa veľké bully veľkosti dlane so serózno-hemoragickým alebo hnisavým obsahom. V niektorých prípadoch, najmä u detí, je možné odmietnutie nechtov a spojiviek. Nikolského príznak je pozitívny. Syndróm endogénnej intoxikácie týmto typom OTAR je najvýraznejší. Pozoruje sa silná a dlhotrvajúca horúčka a môže sa objaviť malígna hypertermia. Porážka vnútorných orgánov je reprezentovaná toxickou encefalopatiou, ktorá sa prejavuje rôznym stupňom poškodenia vedomia, bolesti hlavy, v niektorých prípadoch - ložiskové neurologické príznaky; akútne zlyhanie obličiek v pečeni; toxická myokarditída. Takmer v každom prípade ochorenia je pripojená sepsa. Úmrtnosť je 70-80%.

Núdzová (prvá) pomoc pri Lyelovom syndróme a Stevens-Johnsonovom syndróme

Liečba Stevensovho-Johnsonovho a Lyellovho syndrómu by sa mala uskutočňovať na jednotke intenzívnej starostlivosti a zahŕňa nasledujúce body:

1. Adekvátna infúzna terapia, ktorej hlavnými cieľmi sú detoxikácia, normalizácia rovnováhy voda-elektrolyt, doplnenie energetických nákladov, korekcia hypoproteinémie a anémie, prevencia a liečba diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Objem infúznej terapie je určený stupňom dehydratácie a hypovolémie. telesná teplota, kontraktilita srdca, funkcia obličiek a môže dosiahnuť 6 - 8 litrov denne.

2. Liečba glukokortikoidmi sa vykonáva prednizolónom v dávke 300-1500 mg / deň, intravenózne frakčne, alebo ekvivalentnými dávkami iných glukokortikosteroidov - dexazón (0,4 mg / kg / deň), hydrokortizón (12,5 mg / kg / deň).

3. Užívanie liekov s atihistamínom, antiproteázou, protidoštičkovými, antikomplementárnymi účinkami: kontrikálne - 40 000 IU intravenózne; kyselina epsilon-aminokaprónová - 100 ml 5% roztoku každé 4 hodiny iv alebo 4 g 4-6 krát denne; difenhydramín (suprastin, tavegil) - 6-8 ml / deň.

4. Použitie mimotelových metód detoxikácie tela, bez ktorých nie je možná úplná liečba (plazmaferéza, hemosorpcia, mimotelová imunofarmakoterapia diucifonom). Súbežne s týmito opatreniami alebo ak nie je možné vykonať enterosorpciu: 1 polievková lyžica enterosorbentu sa rozpustí v 100 ml vody a podáva sa per os alebo sa podáva nasogastrickou sondou 4-6 krát denne..

5. Používanie širokospektrálnych antibiotík (s výnimkou skupiny penicilínov a cefalosporínov, nefro- a hepatotoxických antibiotík) v počiatočných štádiách a potom v súlade s antibiotikogramom. Pri sepse sa používa kombinácia 2-3 antibiotík a antiseptík.

6. Zlepšenie reologických vlastností krvi (heparín, compliance, courantil, trental).

7. Vykonajte liečbu systémových porúch - OSSN, OPEN, ARF, ODN, mozgový edém atď..

8. Vykonáva sa starostlivá starostlivosť o postihnutú pokožku a sliznice. Oblasti nekrózy sú ošetrené antiseptickými látkami (Dimexid, dioxidín, 3% roztok peroxidu vodíka atď.), Šípkovým alebo rakytníkovým olejom. Ústna dutina sa vypláchne roztokom reopolyglucínu, antiseptikmi. Do očí sa kvapká 1% roztok collargolu a 0,01% roztok dexazónu - 1 kvapka 3-krát denne. Za viečka dajte 1% hydrokortizónovú masť.

9. Ak je pacient na nezávislej výžive, potom je predpísaná hypoalergénna strava, jedlo sa užíva v ošúchanej forme.

Lyellov syndróm

Čo je Lyellov syndróm?

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza (TEN), epidermonekrolýza) je akútne závažné bulózne ochorenie kože charakterizované rozsiahlymi oblasťami nekrózy kože (nekrózy) sprevádzané systémovým toxickým stavom..

Syndróm sa môže vyskytnúť u všetkých vekových skupín. U väčšiny detí sa TEN vyvíja vo forme pľuzgierov s erytematóznymi škvrnami a plakmi, ktoré sa behom niekoľkých hodín zmenia na rozsiahle oblasti nekrózy kože so silnou epidermolýzou. U niekoľkých detí začínajú lézie expozíciou ústnej sliznice, po ktorej nasledujú rozsiahle oblasti nekrózy kože, ale so strednými oblasťami normálnej kože (podrobnejšie sú tieto znaky viditeľné na fotografii nižšie)..

Choroba je tiež sprevádzaná silnými vyrážkami, citlivosťou kože, erytémom, nevoľnosťou a horúčkou. Vyrážka rýchlo steká po veľkých plochách pokožky a vytvára veľké, ochabnuté pľuzgiere. Možné je rozsiahle postihnutie slizníc. Vďaka rozsiahlej oblasti erodovanej pokožky sa stráca veľké množstvo telesnej tekutiny s následnými poruchami metabolizmu voda-elektrolyt..

Ako príčinné látky bolo označovaných množstvo liekov, medzi ktoré patria pyrazolóny, deriváty hydantoínu, sulfónamidy a barbituráty. Ďalšími faktormi, ktoré sa pri Lyellovom syndróme uvádzajú ako etiologické faktory, sú mikroorganizmy, potraviny a ďalšie prvky, ktoré majú antigénny účinok..

Ročný výskyt TEN je 1 z 1 000 000.

Príčiny Lyellovho syndrómu

Vedúca úloha vo vývoji syndrómu sa pripisuje liekom, medzi ktorými sú na prvom mieste lieky na báze sulfa, potom antibiotiká (40%) - penicilíny, tetracyklíny, erytromycín atď.; antikonvulzíva (11%) - fentoín, karbamazepín, fenobarbital atď.; protizápalové lieky (5-10%) - butadion, amidopyrín, salicyláty, analgetiká; lieky proti tuberkulóze - izoniazid. Výskyt Lyellovho syndrómu je však možný aj v dôsledku iných skupín liekov - vitamínov, pyrogénnych, rádioaktívnych látok, toxoidu tetanu atď..

Načasovanie vývoja TEN od okamihu začiatku užívania drogy, ktorá ju spôsobila, sa spravidla pohybuje od niekoľkých hodín (dokonca aj 1 hodinu) do 6-7 dní, niekedy dokonca aj neskôr. Veľký význam má dedičná predispozícia k alergiám v dôsledku genetického defektu v detoxikačnom systéme metabolitov liečiva, v dôsledku ktorého môžu metabolity liečiva viazať epidermálne proteíny a spúšťať imunitnú odpoveď vedúcu k imunoalergickej reakcii. V tomto prípade sa predpokladá vývoj reakcie štepu proti hostiteľovi. Tiež sa zistila častá asociácia Lyellovho syndrómu s antigénmi HLA - A2, A29, B12, Dr7. Pacienti majú v anamnéze rôzne alergické reakcie na lieky..

Predpokladá sa, že patogenéza TEN je založená na hyperergickej reakcii, ako je fenomén Schwarzman-Sanarelli, ktorá vedie k násilným proteolytickým procesom v koži a slizniciach sprevádzaných syndrómom endogénnej intoxikácie. Posledne uvedené sa prejavuje porušením metabolizmu bielkovín, diskoordináciou proteolýzy a akumuláciou stredne molekulárnych uremických a iných proteínov v telesných tekutinách na pozadí zníženia funkcie prirodzených detoxikačných systémov tela. K tomu sa pridávajú porušenia rovnováhy vody a solí. Zvýšenie tohto stavu je fatálne, a preto si vyžaduje urgentnú liečbu. Smrť nastáva v 25-75% prípadov Lyellovho syndrómu.

Príznaky Lyellovho syndrómu

Chorí sú väčšinou deti a dospelí v mladom a strednom veku. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja akútne a rýchlo vedie pacienta (v priebehu niekoľkých hodín alebo 1-3 dní) k vážnemu a mimoriadne vážnemu stavu.

Telesná teplota náhle stúpne na 39-40 ° C, na pokožke kmeňa, končatín, tváre je hojná rozšírená vyrážka vo forme sýtočervenej farby edematóznych škvŕn, ktoré sa „šíria“ a vytvárajú sútokové lézie..

Po niekoľkých hodinách (až 48 hodinách) sa na zapálenej pokožke vytvorí niekoľko pľuzgierov rôznych veľkostí (až do veľkosti dlane) s tenkým, ochabnutým a ľahko roztrhnutým krytom, ktorý odhalí rozsiahle bolestivé a ľahko krvácajúce erózie..

Celá pokožka bude čoskoro vyzerať obarená (pripomína spálenie 2. stupňa). Je difúzne hyperemická, bolestivá; pokožka sa pri dotyku ľahko pohybuje, objavujú sa príznaky „mokrej bielizne“ (pokožka pod prstom sa posúva, kĺže a zmenšuje sa), príznaky „rukavíc“, „ponožiek“ (pokožka sa exfoliuje, udržuje tvar prstov, nôh).

Na slizniciach ústnej dutiny, na perách, sú rozsiahle erozívne oblasti, ktoré sú bolestivé a ľahko krvácajú. Na perách sú pokryté hemoragickými kôrkami a prasklinami, ktoré sťažujú príjem potravy. Tento proces môže zahŕňať sliznice hltana, hrtana, priedušnice, priedušiek, zažívacieho traktu, močovej trubice, močového mechúra. Často je ovplyvnená sliznica genitálií, rovnako ako oči s rozvojom erozívnej blefarokonjunktivitídy, iridocyklitidy..

Histologicky je proces na koži a slizniciach charakterizovaný nekrózou epidermy s tvorbou subepidermálnych a intraepidermálnych pľuzgierov a úplnou stratou štruktúry všetkých vrstiev epidermy. Obsah blistrov je sterilný. Derma je edematózna, infiltrácia okolo ciev a žliaz je malá a pozostáva z lymfocytov s prímesou neutrofilov a plazmatických buniek. Opuchnutý kapilárny epitel.

Celkový stav pacienta sa rýchlo zhoršuje na stupeň extrémnej závažnosti, ktorý sa prejavuje vysokou horúčkou, bolesťami hlavy, vyčerpanosťou, ospalosťou, príznakmi dehydratácie:

  • neznesiteľný smäd;
  • znížená sekrécia žliaz tráviaceho traktu;
  • zahustenie krvi, ktoré vedie k poruchám krvného obehu a činnosti obličiek.

Klinické príznaky intoxikácie sa prejavujú vo forme vypadávania vlasov, nechtových platničiek. Je možný výskyt multisystémového poškodenia (pečeň, pľúca podľa typu zápalu pľúc, zaznamenané v 30% prípadov, obličky až po akútnu tubulárnu nekrózu).

Vážny stav pacienta sa okrem ťažkej dehydratácie (dehydratácie) a porúch rovnováhy vody a elektrolytov prejavuje hlavne syndrómom endogénnej intoxikácie, ktorý je spôsobený porušením metabolizmu bielkovín a diskoordináciou proteolýzy.

V tomto ohľade dochádza k akumulácii oligopeptidov so strednou molekulovou hmotnosťou (SM) v telesných tekutinách, ktorá je 2–4krát vyššia ako norma. Sú to takzvané uremické frakcie proteínov s molekulovou hmotnosťou 500–5 000 D, ako aj s ešte vyššou molekulovou hmotnosťou - 10 000–30 000 D. V krvi sa pozoruje prudké zvýšenie indexu intoxikácie leukocytov (LII). Tieto ukazovatele spolu odrážajú závažnosť endogénnej intoxikácie a je možné ich použiť na sledovanie účinnosti liečby..

Diagnostika

V laboratórnych štúdiách bola leukocytóza zaznamenaná so znížením relatívneho počtu lymfocytov (cytotoxický účinok na T-lymfocyty), s ľavým posunom vo vzorci s výskytom toxických foriem neutrofilov; zrýchlená ESR; absencia eozinofilov; LII sa prudko zvyšuje; zmena vo fibrinolytickej aktivite plazmy je vyjadrená vďaka silnej aktivácii proteolytického systému (vysoký obsah plazmínu, aktivátory plazminogénu a pokles obsahu inhibítorov plazminogénu); na proteinograme je charakteristický pokles celkového množstva bielkovín, hlavne kvôli albumínu, zatiaľ čo obsah globulínov je zvýšený; akumulácia SM je ostro vyjadrená; biochemická analýza zaznamenala akumuláciu bilirubínu, močoviny, dusíka, zvýšenie aktivity alanínaminotransferázy.

Pri testoch moču sú zaznamenané mikroalbuminúria, proteinúria a hematúria.

Priebeh procesu bez liečby neustále postupuje, je možný rozvoj pľúcneho edému, akútna tubulárna nekróza obličiek, pyelonefritída, pneumónia, septikémia spôsobená sekundárnou infekciou, septický šok so smrteľným následkom. Častejšie sa komplikácie objavia po 2-3 týždňoch choroby. V moderných podmienkach je pri úprave rovnováhy vody a elektrolytov, metabolizmu bielkovín, kortikosteroidov a antibiotickej liečby úmrtnosť 20 - 30%.

Nebezpečenstvo smrti prudko stúpa s neskorou diagnózou, iracionálnou terapiou a tiež s nekrolýzou 70% kože.

Diagnóza Lyellovho syndrómu je založená na anamnéze, klinickom obraze a laboratórnych nálezoch.

Na stanovenie úlohy konkrétneho lieku pri vývoji procesu je možné použiť imunologické testy, najmä reakciu transformácie blastov, ktorá naznačuje zvýšenie mitotickej aktivity senzibilizovaných lymfocytov pacienta s tvorbou blastových foriem (lymfoblastov) v prítomnosti alergénu (podozrenie na liečivo)..

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulóznou formou exsudatívneho multiformného erytému, pemfigu a iných typov toxidermie..

Liečba Lyellovho syndrómu

Včasná hospitalizácia pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti je nevyhnutná na potlačenie syndrómu endogénnej intoxikácie a porúch homeostázy, na udržanie rovnováhy vody, elektrolytov, bielkovín a činnosti životne dôležitých orgánov. Komplex liečby zahŕňa:

  • Extrakorporálna hemosorpcia: účinný a patogeneticky odôvodnený prostriedok včasnej komplexnej terapie, ktorá sa najlepšie uskutoční v prvých 2 dňoch choroby (uskutočnenie 2-3 sedení hemosorpcie potom preruší vývoj procesu). Do 3. - 5. dňa je endotoxikóza oveľa výraznejšia a bude potrebných 5-6 sedení hemosorpcie s krátkym interabsorpčným intervalom..
  • Plazmaferéza, v ktorej mechanizme účinku je dôležitá spolu s detoxikáciou (odstránenie endogénnych toxínov, alergénov, imunitných komplexov, senzibilizovaných lymfocytov) normalizácia imunitného stavu pacientov. Venujte 2-3 sedeniam, čo umožňuje (v kombinácii s inými prostriedkami) zastaviť proces.
  • Udržiavanie rovnováhy vody, elektrolytov a bielkovín vďaka zavedeniu intravenóznej infúzie do 2 litrov (niekedy 3 - 3,5 litra), v priemere 60 - 80 ml / kg denne, kvapaliny: na základe dextránu (polyglucín, reopolyglucín, reogluman, rondex, reomakrodex, polyfer); polyvinylpyrolidón (hemodéza, neohemodéza, glukoneodéza, enterodéza); soľné roztoky (izotonický roztok NaCI, roztok Ringer-Locke s 5% glukózy atď.); plazma (natívna alebo čerstvo zmrazená), albumín atď..
  • Inhibítory proteolýzy (kontraindikované atď.) - 10 000 U (až 200 000 U) za deň.
  • Parenterálne kortikosteroidy v dávke 2 - 3 mg / kg telesnej hmotnosti, v priemere 120 - 150 mg z hľadiska prednizónu, avšak v prípade nedostatočného poskytnutia terapeutického komplexu možno dávku hormónov zvýšiť na 300 mg alebo viac. Vysoká dávka sa udržiava, kým sa proces nestabilizuje a kým sa neodstráni syndróm endogénnej intoxikácie (7-10 dní), potom sa dávka intenzívne znižuje a pacient sa prevedie do formy tabliet.
  • Hepato- a nefroprotektory (kokarboxyláza, Essentiale, Riboxin, kyselina adenozíntrifosforečná (ATP), vitamíny C, vitamíny skupiny B, E).
  • Antibiotiká, najlepšie cefalosporíny, sú lepšie ako 3. generácia: najmä claforan (syn. Cefotaxim), kefzol (syncefazolin), seporin (synonymum - cefaloidín) alebo aminoglykozidy (gentamicín, kanamycín, amikacín atď.) - do 7– 14 dní. Vylúčte použitie penicilínu, ampicilínu.
  • Stopové prvky: CaCl2, panangín na hypokaliémiu, chlorid draselný, lasix (na hyperkaliémiu).
  • Heparín (100 000 IU na 1 kg / deň), lieky na srdce, anabolické hormóny.
  • Monitorovanie kardiovaskulárneho systému. Starostlivosť je mimoriadne dôležitá: teplá miestnosť s baktericídnymi žiarovkami, ohrievací rám je žiaduci, ako u pacienta s popáleninami; pitie veľkého množstva tekutín (šípky), tekuté jedlo, sterilné prádlo a obväzy.
  • Hyperbarická oxygenácia (5 - 7 procedúr) urýchľuje hojenie erózií.
  • Vonkajšie: aerosóly s kortikosteroidmi a epiteliálnymi, baktericídnymi látkami (oxykort, oxycyklosol atď.), Vodné roztoky anilínových farieb metylénová modrá, horec fialový; masti 5-10% dermatol, xeroform, solcoseryl, diprogent, elokom, celestoderm V na erozívnych a ulceratívnych plochách atď..
  • Na urýchlenie epitelizácie erózie sú na slizniciach ústnej dutiny predpísané výplachy infúziami liečivých bylín (harmanček, šalvia atď.), Mazanie vaječným bielkom..

Lyellov syndróm je závažné ochorenie s vysokou mierou úmrtnosti, pri ktorom je nevyhnutná systémová liečba a starostlivá kožná terapia.

Prognóza Lyellovho syndrómu

Prognóza vo veľkej miere závisí od stupňa poškodenia, prítomnosti infekčných komplikácií, včasnosti a rozsahu poskytovanej lekárskej starostlivosti. Priemerná miera úmrtnosti je 25 - 30%, v závažných prípadoch môžu tieto počty dosiahnuť 65 - 70%.

Lyellov syndróm: liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza, syndróm obarenej kože, akútna epidermálna nekrolýza (synonymá) patrí do skupiny akútnej toxikodermie bulosa sprevádzanej masívnou epidermálnou nekrózou a jej odlupovaním s tvorbou pľuzgierov na koži (ktoré pripomínajú bežné popáleniny druhého stupňa) a slizníc. erózia.

Príčiny toxickej epidermálnej nekrolýzy

V súčasnosti odborníci identifikujú 4 skupiny príčin, ktoré môžu viesť k rozvoju Lyellovho syndrómu. Prvou skupinou je alergická reakcia na lieky. Podľa klinických pokynov môžu nasledujúce lieky spôsobiť Lyellov syndróm:

  • sulfónamidy;
  • NSAID: piroxikam, ibuprofén, kyselina acetylsalicylová, indometacín;
  • antikonvulzíva: karbamazepín, kyselina valproová, fenobarbital;
  • antibakteriálne látky (fluórchinolóny, chloramfenikol, penicilíny, makrolidy);
  • deriváty pyrozolónu;
  • Alopurinol.

Druhou skupinou príčin Lyellovho syndrómu je abnormálna imunitná odpoveď na infekciu. Častejšie ho spôsobuje Staphylococcus aureus. Choroba je v tomto prípade typickejšia pre deti..

Treťou skupinou sú idiopatické varianty ochorenia, keď príčina zostáva neznáma. Štvrtá skupina - kombinované príčiny (infekčný proces a lieky). Táto situácia môže nastať napríklad počas liečby infekčnej patológie..

Príznaky

Predtým sa Lyellov syndróm s oblasťou kožných lézií menej ako 10% nazýval Stevens-Johnsonov syndróm. V súčasnosti sa považuje za ľahšiu formu toxickej epidermálnej nekrolýzy s mierou úmrtnosti menej ako 5%. Pre oba tieto syndrómy je charakteristické zapojenie slizníc do procesu (vo viac ako 90% prípadov ochorenia). Formy s plochou kožných lézií od 10 do 30% sa označujú ako medziprodukty.


Prejav Lyellovho syndrómu

V klinickom priebehu ochorenia sa konvenčne rozlišujú 3 obdobia:

  1. Prodromal, ktorý sa vyvíja v prvých 2 týždňoch po začiatku užívania príslušného lieku (častejšie v prvých 2-3 dňoch). Niekedy je toto obdobie niekoľko hodín a dokonca (zriedka) 1 hodina.
  2. Kritické alebo akútne.
  3. Obnova.

Zvyčajne choroba začína rýchlym zvýšením telesnej teploty na 38-41 °. Celkový stav sa náhle zhoršuje, objavujú sa silné zimnice, celková slabosť a nevoľnosť, bolesti hlavy, bolesti kĺbov a svalov, bedrová oblasť, bolesť pri prehĺtaní, zväčšené periférne lymfatické uzliny, strata chuti do jedla, mierne upchatie nosa..

Okrem týchto znakov sa často zaznamenáva zápalový proces sliznice ústnej dutiny, nosa, viečok, spojiviek a pohlavných orgánov. Pacient sa často sťažuje na pocit miernej bolestivosti, pálenia a svrbenia kože.

Akútne obdobie

Erytematózne

Pripomína multiformný erytém na koži a slizniciach. Vyrážka je reprezentovaná erytematóznymi škvrnami, ružičkou, papulou, pustulou. Papulárno-erytematózna vyrážka je typická pre nástup ochorenia a je umiestnená symetricky, objavuje sa najskôr na tvári, potom na končatinách a trupe..

Po 2 - 3 dňoch v strede erytematóznych škvŕn sa vytvoria veľké tenkostenné pľuzgiere nepravidelného tvaru s hnedastým odtieňom a ochabnutým krytom. Bubliny majú tendenciu sa spájať. Po stlačení sa ich plocha môže výrazne zväčšiť a dosiahnuť rovnomernú plochu dlaňového povrchu ruky (Asbo-Hansenov príznak).

Táto fáza je charakterizovaná pocitom pálenia a svrbením pokožky, zvýšením a narušením citlivosti nielen postihnutých, ale aj zdravých oblastí tela. Okrem toho je na pokožke taká výrazná bolestivosť, že ju spôsobí aj ľahký dotyk plachty. Vyvíja sa dehydratácia sprevádzaná neznesiteľným smädom.

Súvisiace články: Bulózna dermatitída

Desquamation

Vyznačuje sa miernym prasknutím bublín s vystavením rozsiahlych erozívnych povrchov kyanoticko-červenej farby so serózno-hemoragickým výbojom. Erozie sú pri dotyku prudko bolestivé a ľahko krvácajú. Takmer celý povrch kože má veľmi rýchlo formu popálenia stupňa II-III. V tejto fáze existujú prudko pozitívne príznaky Nikolského a jeho druh, Asbo-Hansenov príznak, ako aj príznaky „mokrej bielizne“ (pod vplyvom prsta sa epidermálna vrstva ľahko kĺže, vytláča a vráska) a „ponožiek a rukavíc“, keď sa odlupuje na prstoch a nohách. epidermis si zachováva svoj tvar.

Nikolského príznakom je exfoliácia epidermy v oblasti zdanlivo normálnej kože pri jej kĺzaní prstom s miernym tlakom, ako aj exfoliácia epidermy v blízkosti močového mechúra pri ťahaní za kúsky krytu močového mechúra. V obzvlášť závažných prípadoch dôjde počas trenia k prstu k odtrhnutiu celej epidermy na celom povrchu kože tela. Možno vyrážka petechiálna.

Viac ako 90% pacientov má erózie na slizniciach. Na perách, sliznici ústnej dutiny sa objavuje mnohopočetná bolestivá a ľahko krvácajúca erózia. Na perách sú pokryté krvavými kôrkami a prasklinami, čo značne sťažuje stravovanie. Často dochádza k poškodeniu slizníc očí s tvorbou erozívnej blefaritídy, konjunktivitídy a iridocyklitidy, ako aj hltana a pažeráka, hrtana, priedušnice a priedušiek, močovej trubice a močového mechúra, pohlavných orgánov. Typickými sťažnosťami na lézie sliznice sú fotofóbia, bolestivosť v močovej trubici.

Trvanie kritického obdobia závisí od rýchlosti šírenia kožných lézií a od zapojenia vnútorných orgánov do procesu, od prítomnosti sprievodných chronických infekcií a chorôb vnútorných orgánov, ako aj od účinnosti liečby a včasnosti jej nástupu. Za nepriaznivých podmienok akútne obdobie trvá asi 3 - 5 dní a je smrteľné v 30 - 70% prípadov.

Príčiny smrti:

  • výrazné porušenie acidobázického stavu a rovnováhy vody a elektrolytov;
  • významné hemodynamické a mikrocirkulačné poruchy;
  • silná intoxikácia tela;
  • vývoj syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombohemoragický syndróm);
  • porucha metabolizmu bielkovín;
  • strata bariérovej funkcie kože, pridanie infekcie na tomto pozadí a vývoj sepsy;
  • respiračné, obličkové, pečeňové a srdcové zlyhanie.

Obnova

Jeho trvanie závisí od rovnakých faktorov (uvedených vyššie). Je charakterizovaná ukončením odlúčenia epidermálnej vrstvy a reepitelizáciou postihnutých oblastí..

Alebo hyperakútna, ktorá predstavuje až 10% všetkých prípadov ochorenia. Dôvodom sú lieky alebo idiopatické. Do 1 dňa je postihnutých až 90% celého povrchu kože. Vzniká akútne zlyhanie obličiek, porucha vedomia, kóma. Takíto pacienti veľmi často prichádzajú do nemocnice už v mimoriadne vážnom, terminálnom stave alebo sa vôbec nedožijú hospitalizácie. Smrteľné následky nastanú už 2. - 3. deň od začiatku ochorenia a sú 95%.

Sharp

Predstavuje asi 50 - 60% všetkých prípadov. Choroba prebieha vo všetkých štádiách, od vyrážky až po nekrolýzu. Plocha postihnutého povrchu môže dosiahnuť 70%. Trvanie akútnej formy je 7-20 dní. Od 3. do 4. dňa sú zaznamenané príznaky hepatálno-renálneho, kardiovaskulárneho zlyhania, ako aj komplikácie infekčnej povahy pľúc a urogenitálnych orgánov. Progresia ochorenia často vedie k sepse. Úmrtia sú zaznamenané u 60%.

Alebo vyhladené, ktorých frekvencia v celkovom počte pacientov s Lyellovým syndrómom dosahuje v priemere 30%. Pokožka a pokožka sú postihnuté najviac u polovice pacientov s vyhladenou formou. Choroba dosahuje svoje najvyššie prejavy 5. - 6. deň, po ktorom počas 3 - 6 týždňov dôjde k postupnej ústupe príznakov a úplnému obnoveniu zdravotného stavu..

Okrem toho v závislosti od povahy a rozsahu kožných prejavov, stupňa postihnutia slizníc a vnútorných orgánov existujú tri varianty Lyellovho syndrómu:

  • atypické;
  • so škvrnami;
  • bez škvŕn, čo je typický variant toxickej epidermálnej nekrolýzy.

Syndróm sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladých pacientov. Akútne obdobie trvá od 5 hodín do 2-3 dní. Počas tejto doby sa stav pacienta prudko zhoršuje a v obzvlášť závažných prípadoch môže ohroziť život pacienta.

V počiatočnom štádiu nástupu Lyellovho syndrómu sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • dochádza k prudkej hypertermii tela až do najvyšších možných čísel. Na povrchu kože (telo, tvár a končatiny) sa vytvárajú hnedé škvrny, ktoré sú obklopené edematóznym tkanivom. Škvrny sa vyznačujú rýchlym odtokom do jednej veľkej zápalovej oblasti, ktorá pri dotyku bolí;
  • potom sa objaví obrovské množstvo vodnatých pľuzgierov, ako sú popáleniny (na obrázku). Vodnaté pľuzgiere sú dostatočne veľké, niektoré môžu byť veľké ako dlaň dospelého pacienta. Po spontánnom otvorení sa v mieste pľuzgierov nájdu krvácavé erozívne vredy;
  • s miernym mechanickým účinkom na postihnuté miesto sa začne odlupovať epidermálna vrstva kože, ktorá pripomína mokré prádlo. Je charakteristické, že keď sa horná vrstva kože odlupuje od oblasti prstov na rukách a nohách, dokáže si zachovať pôvodný tvar. Okrem toho sa ľahkým tlakom na bublinu zväčšuje jej veľkosť a odlupujú sa pozdĺž obvodu;
  • sliznice sú pokryté prasklinami a odreninami, ktoré sú pri najmenšom fyzickom zásahu sprevádzané silnou bolestivosťou a krvácaním. Zvláštne nepohodlie pre pacienta spôsobujú krusty na perách (na obrázku), ktoré sťažujú príjem potravy;
  • Lyellov syndróm sa môže objaviť nielen na epidermis a slizniciach. Jeho charakteristické prejavy sú možné na vnútornej bronchiálnej membráne, v čreve, nazofaryngu, v hrtane, na pažeráku, ako aj v močovej trubici a močovode;
  • zničenie kože a slizníc vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta (na obrázku). Hypertermiu sprevádzajú silné bolesti hlavy a neznesiteľná smäd;
  • v tomto čase sa pacient stáva letargickým a inhibuje sa. Masívna strata tekutín vedie k zrážaniu krvi. To komplikuje funkčnosť celého organizmu. Toxíny z rozkladu epidermy majú negatívny vplyv na mozgovú činnosť, čo vedie k priestorovej dezorientácii a zhoršenému správaniu..

Je dôležité poznamenať, že poškodené povrchy vytvorené počas syndrómu sú otvorené rany, ktoré sú pomerne často infikované a sú sprevádzané hnisavými zápalovými komplikáciami, čo predstavuje skutočné nebezpečenstvo pre život. Okrem toho dochádza k upchatiu krvných ciev, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek..

Príznaky Lyellovho syndrómu

Lyellov alergický syndróm sa vyvíja rýchlo. Akútne obdobie trvá od 5 hodín do 3 dní.

Príznaky ochorenia sa prejavia do niekoľkých hodín alebo do 7 dní po podaní lieku. Teplota pacienta prudko stúpa, bez dôvodu, na 39-40 ° C. Neskôr sa na tvári, tele, končatinách, v oblasti genitálií objavia hyperemické a edematózne škvrny. Po 12 hodinách sa navonok zdravé oblasti pokožky odlupujú a objavujú sa pľuzgiere s priemerom asi 15 cm. Po ich otvorení zostáva erózia so zvyškami perličkových uzáverov na periférii. Pri eróziách - serózny a krvavý výtok, ktorý vedie k dehydratácii pacienta.

Lyellov syndróm je charakterizovaný príznakom „mokrej bielizne“ - pokrčením a posunutím epidermy pri dotyku. Určuje sa tiež Nikolského symptóm - oddelenie epidermy v reakcii na malý mechanický účinok na pokožku. Na mieste odlupovania sa okamžite objaví erózia.

Pokožka pacienta sčervená a vyzerá ako popálenina stupňa II-III. Pri dotyku tela má pacient ostrú bolesť. Na slizniciach sa objavujú chyby krvácania.

S progresiou ochorenia klesá potenie a produkcia slín pacienta, zvyšuje sa smäd. Vypadávanie vlasov, lámavé nechty sa spoja neskôr. V dôsledku dehydratácie je poškodená funkcia obličiek, srdca, pečene a pľúc. Močenie sa zastaví. Pravdepodobnosť infekcie sa zvyšuje.

Čo sa za tým skrýva?

Vedci dokázali, že Lyellov syndróm sa vyskytuje u ľudí, u ktorých došlo k určitej genetickej poruche pri tvorbe imunitného systému. Odborníci navyše potvrdili súvislosť patológie s antigénmi takzvaného veľkého histokompatibilného komplexu (napríklad A2, B12, A29 a Dr7).

Sú to práve títo „zvláštni“ ľudia, ktorí sa najčastejšie musia vyrovnávať s alergickými ochoreniami. Môžu byť diagnostikovaní s nasledujúcimi patológiami: žihľavka, konjunktivitída, rinitída, bronchiálna astma..

Tento druh poruchy v imunitnom systéme zahŕňa zmeny na úrovni dekontaminácie toxických látok. Ak je pacientovi injekčne podaný určitý liek, nevyhnutne sa spojí s jedným z proteínov takzvanej povrchovej vrstvy kože..

Obranný systém spravidla reaguje na takýto komplex (liek + proteín) a začína doslova „bombardovať“ pokožku protilátkami. Je dôležité si uvedomiť, že táto reakcia je veľmi častá u pacientov, ktorí podstúpili cudziu kožnú transplantáciu..

S touto patológiou začne ľudská imunita veľmi rýchlo reagovať, odbúravať bielkoviny slizníc a kože. To otrávi celé telo. Vďaka tomu zostávajú nebezpečné molekuly bielkovín dlho v biologických tekutinách (lymfa, krv, moč atď.)..

Fázy

Toxická epidermálna nekrolýza vo svojom priebehu prechádza 3 fázami:

  • prvý stupeň je charakterizovaný zhoršením pohody pacienta, objavuje sa ospalosť, zvyšuje sa telesná teplota a stráca sa orientácia v priestore. Neskôr sa na pokožke objavia hyperemické ohniská, citlivosť v tejto oblasti sa zvyšuje;
  • druhé štádium - zväčšujú sa hyperemické ložiská, dochádza k precitlivenosti. Koža je exfoliovaná, objavujú sa pľuzgiere, smäd, množstvo slín klesá;
  • tretie štádium - pacient je mimoriadne slabý, prevládajú príznaky dehydratácie. Ak nie je lekárska starostlivosť poskytnutá včas, existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia..

Predpoveď

Ak sa diagnóza potvrdí, prognóza je vždy vážna. V percentuálnom vyjadrení sa úmrtnosť pohybuje od 35 do 70%. Veľa závisí od toho, aké prognostické faktory je možné identifikovať u každého jednotlivého pacienta. Na Západe je dnes vyvinutá škála, pomocou ktorej je možné vypočítať závažnosť stavu a robiť presné predpovede. Zohľadňuje sa vek pacienta, srdcová frekvencia, prítomnosť alebo neprítomnosť rakoviny, plocha postihnutého povrchu, hladina močoviny v krvi, hladina hydrogenuhličitanov v plazme a glukóza..

Najvyššia úmrtnosť je v mladšej vekovej skupine, u starších ľudí, u pacientov s anamnézou stavov imunodeficiencie. Pacient zomiera na komplikácie.

Diagnostika

Lyellov syndróm sa vyznačuje nasledujúcimi zmenami laboratórnych parametrov:

  • v KLA - zvýšenie ESR, leukocytov, absencia eozinofilov;
  • zvýšené zrážanie krvi;
  • zvýšenie hladiny močoviny, zvyškového dusíka, pečeňové parametre;
  • zníženie množstva bielkovín v krvi a zvýšenie počtu globulínov.

Biopsia postihnutej kože odhalí nekrózu epidermy a vo vrstvách umiestnených hlbšie - imunitné bunky, opuchy, pľuzgiere.

Toxická epidermálna nekrolýza musí byť odlíšená od dermatitídy, pemfigu, herpesu, Duhringovej dermatitídy herpetiformis, epidermolysis bullosa. Lyellov syndróm sa často označuje ako závažný Stevens-Johnsonov syndróm.

Tieto patologické procesy majú rovnakú povahu a symptomatológiu. Ide však o rôzne choroby. Johnsonov syndróm začína objavením sa pľuzgierov na slizniciach úst. Zatiaľ čo prejavy Lyellovho syndrómu začínajú v tvári, postupne pokrývajú celé telo.

všeobecné informácie

Lyellov syndróm (alebo choroba) je pomerne závažné ochorenie, ktoré sa klasifikuje ako alergická patológia s oneskoreným účinkom. Je dôležité si uvedomiť, že v tomto prípade je poškodenie tela spojené nielen s postupným vývojom samotnej alergie, ale aj s uvoľňovaním veľkého množstva toxických látok, ktoré vznikajú priamo počas samotného zápalového procesu..
V lekárskej literatúre dnes nájdete niekoľko názvov tejto patológie: toxická epidermálna nekrolýza, Lyellov syndróm.

Pri tomto ochorení dochádza k porušeniu prirodzeného procesu asimilácie bielkovín a následného vylučovania metabolických produktov. Vďaka tomu sa v tele neustále hromadia toxíny. To všetko má za následok poruchy homeostázy. Podľa odborníkov je veľmi ťažké zastaviť takéto zmeny a zabezpečiť normálne fungovanie celého organizmu. Stav pacienta sa spravidla rýchlo zhoršuje. Podľa dostupných štatistík zomiera každý tretí pacient.

Liečba Lyellovým syndrómom

Lyellov syndróm sa lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti. Všetky lieky, ktoré môžu viesť k tejto patológii, by sa mali zrušiť. Ďalej je pacient vyzlečený, umiestnený na špeciálne lôžko a opatrený teplým sterilným vzduchom.

Lieková terapia ochorenia sa uskutočňuje podávaním veľkých dávok glukokortikosteroidov (napríklad prednizolónu). Keď sa stav zlepší, pacient sa prevedie na príjem kortikosteroidov tabletkami, ktoré postupne znižujú dávku.

Na čistenie krvi od toxínov sa používa plazmaferéza a hemosorpcia. Na obnovenie rovnováhy voda-elektrolyt v tele je pacientovi intravenózne injikovaný izotonický roztok chloridu sodného, ​​dextrany, soľné roztoky. Ak si pacient môže vziať tekutinu sám, vymenujte Regidron, Oralit. Uvedené činnosti sa vykonávajú pod kontrolou množstva uvoľnenej tekutiny a viskozity krvi..

Lieky sú predpísané na udržanie fungovania obličiek a pečene, na zníženie zrážania, na spomalenie rýchlosti deštrukcie tkaniva. Liečba tiež zahŕňa diuretiká, antibiotiká, minerály.

Na lokálne pôsobenie na patologický proces sa používajú glukokortikosteroidy vo forme aerosólov, pleťových vody s antibiotikami a obväzov na sušenie za mokra. Všetky manipulácie sa vykonávajú v anestézii. Spodná bielizeň a posteľná bielizeň sa menia každý deň, ošetrujú sa sliznice.

Prvá pomoc

Ak sa vyskytnú príznaky, musíte:

  1. Prestaňte užívať lieky, látky, v ktorých môžu byť alergény;
  2. Odstráňte prvky, ktoré zostávajú v tele, pomocou klystírov, diuretík a preháňadiel;
  3. Hospitalizujte dieťa. Malého pacienta pravdepodobne podstúpia popáleniny (stav kože je podobný popáleninám druhého a tretieho stupňa).

Lyellov syndróm u detí

Lyellov syndróm u detí je často spôsobený patologickou reakciou imunitného systému na staphylococcus aureus. Dieťa má navyše dedičnú predispozíciu k reakcii tohto druhu. Priebeh ochorenia v detstve je charakterizovaný rýchlym vývojom príznakov dehydratácie a infekčným toxickým šokom. Okrem toho je tvorba septického procesu u detí možná častejšie. Pozitívne však je, že pri včasnej lekárskej starostlivosti existuje vyššia miera zotavenia ako u dospelých..

Diagnostické vyšetrenie

Na stanovenie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu sa vykoná externé vyšetrenie pacienta a stanovia sa charakteristické príznaky choroby.

Na odlíšenie od iných chorôb s podobnými príznakmi je možné vykonať laboratórne krvné testy (stanoví sa leukocytóza). Okrem toho charakteristickými rozdielmi Lyellovho syndrómu sú nízky počet eozinofilov alebo ich absolútna absencia..

Okrem toho sa v krvnom teste stanoví pokles počtu leukocytov a zvýšenie počtu bodnutí a neutrofilov. Proteinogram zaznamenáva nízku hladinu celkových bielkovín a zvýšenie globulínov.

Pečeňové testy, ktoré sa vykonávajú s vývojom syndrómu, odhalia zvýšenie všetkých ukazovateľov a renálny test je charakterizovaný zvýšením hladiny močoviny a dusíka. Zároveň je prudko narušená rovnováha elektrolytov..

Lyellov syndróm (epidermálna nekrolýza) musí byť odlíšený od syndrómu „spálenej kože“, ktorý sa najčastejšie pozoruje u dospelých pacientov vo forme reakcie na rôzne lieky. V niektorých prípadoch môže dôjsť k smrteľnému výsledku choroby.

Na vykonávanie diferenciálnej diagnostiky sa odporúča vykonať punkciu s odberom potrebného materiálu na biopsiu, po ktorom nasleduje vyšetrenie kožného rezu. Pri Lyellovom syndróme sa spravidla exfoliuje celá pokožka, na rozdiel od syndrómu „spálenej kože“, keď sa exfoliuje iba stratum corneum..

Na objasnenie diagnózy možno predpísať imunologický test, keď provokujúce liečivo spôsobí aktívne množenie imunitných buniek. Je dôležité odlíšiť Lyellov syndróm od podobných ochorení s podobnými príznakmi, napríklad bulóznymi formami multimorfného exsudatívneho erytému..

Ošetrujúci lekár sa často stretáva s otázkou zistenia lieku, ktorý viedol k rozvoju choroby, pretože na urgentnú pomoc je potrebné použiť rôzne druhy liekov. Preto si treba uvedomiť, že užívanie lieku, ktoré u pacienta vyvolalo následky alergie, môže viesť k vážnym komplikáciám..

Komplikácie

Pri toxickej epidermálnej nekrolýze sú možné nasledujúce komplikácie:

  • zápal pľúc;
  • pyodermia;
  • sepsa;
  • trombóza a tromboembolizmus;
  • mŕtvica;
  • infarkt;
  • vnútorné krvácanie;
  • dočasná slepota a fotofóbia.

Predpoveď [upraviť | upraviť kód]

Prognóza vo veľkej miere závisí od stupňa poškodenia, prítomnosti infekčných komplikácií, včasnosti a rozsahu poskytovanej lekárskej starostlivosti. Priemerná úmrtnosť je 25 - 30%, v závažných prípadoch môže dosiahnuť 65 - 70%.

Lyellov syndróm je zápalovo-alergická patológia, ktorá sa vyznačuje ťažkým priebehom a súvisí s bulóznou dermatitídou. Toto liečivo vyvolané toxické poškodenie tela, ktoré sa prejavuje všeobecnými a lokálnymi príznakmi. Medzi systémové poruchy patrí dehydratácia, dysfunkcia vnútorných orgánov a pridanie bakteriálnej infekcie. Lokálnym poškodením je výskyt charakteristických morfologických prvkov na koži a slizniciach: pľuzgiere, erózie, jazvy. Lyellov syndróm podľa ICD-10 má kód L51.2 a názov „Toxická epidermálna nekrolýza“.

Patológiu prvýkrát popísal v roku 1956 dermatológ zo Škótska Alan Lyell, na počesť ktorého dostal tento syndróm meno. Vo svojich vedeckých prácach napísal, že ťažkou formou toxikodermie je špeciálna reakcia na lieky - antibiotiká, sulfónamidy, NSAID. Teraz sa dokázalo, že tento syndróm sa týka alergických reakcií na lieky a považuje sa za rovnako závažný patologický stav ako anafylaktický šok..

Lyellov syndróm má niekoľko ekvivalentných názvov - toxická epidermálna nekrolýza, bulózne ochorenie drog, syndróm popáleniny, malígny pemfigus. Tieto výrazy v podstate označujú rovnaké ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou pľuzgierov na koži, ako pri popálenine. Lyellov syndróm sa zvyčajne vyvíja u detí so slabou imunitou a u starších ľudí s rôznymi chronickými stavmi. Najčastejšie sa pozoruje u mužskej polovice populácie. Klinické príznaky ochorenia sa objavia pár hodín po zavedení určitého lieku.

Zo všetkých alergických patológií má Lyellov syndróm najťažší výsledok. Nekrotické poškodenie epidermy a jej oddelenia je spôsobené toxickým účinkom alergénov na telo pacienta. Na koži brucha, ramenného pletenca, hrudníka, zadku a chrbta sa objavujú pľuzgiere, erózia a jazvy. Najčastejšie sú postihnuté sliznice ústnej dutiny, hrtana a pohlavné orgány. Akútny zápal vnútornej zóny kože sa prejavuje charakteristickými klinickými príznakmi, často život ohrozujúcimi.

Diagnóza Lyellovho syndrómu spočíva v:

  • vykonanie dôkladného vyšetrenia pacienta,
  • sledovanie údajov koagulogramu,
  • štúdium výsledkov laboratórnych testov krvi a moču.

Charakteristické zmeny stavu pokožky umožňujú včas stanoviť správnu, často smrteľnú diagnózu. Liečba patológie je zložitá a viaczložková. Pacienti podstupujú mimotelovú očistu krvi, infúziu, protizápalovú, antibakteriálnu a dehydratačnú liečbu. Aby sa zachránil život chorých a zabránilo sa vážnym následkom choroby, je potrebný rýchly lekársky zásah..

Prevencia

Aby sa zabránilo Lyellovej chorobe, musia sa dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • dodržiavajte dávkovací režim predpísaný lekárom;
  • pri návšteve lekára by ste mali povedať o prítomnosti alergických reakcií na lieky;
  • neužívajte viac ako 5 liekov (pokiaľ to nevyžaduje liečebný režim);
  • ak máte predispozíciu na alergie, nemôžete sa samoliečiť;
  • pri prvých príznakoch vývoja ochorenia ihneď vyhľadajte lekársku pomoc.

Lyellov syndróm je nebezpečné ochorenie, ktoré môže byť smrteľné, ak sa nelieči okamžite. Špecifické príznaky pomáhajú diagnostikovať ochorenie a správna liečba predchádza komplikáciám a zvyšuje prežitie. Pri priaznivom priebehu patológie príznaky zmiznú po 7-10 dňoch. Ľudia s predispozíciou na alergie by mali prijať preventívne opatrenia proti toxickej epidermálnej nekrolýze.

Žiadne súvisiace články.

Tradičná terapia

Pre patológiu, ako je Lyellov syndróm, je liečba pomocou receptov na alternatívnu medicínu neprijateľná. Na zmiernenie všeobecného stavu môžete použiť opláchnutie hrdla odvarmi z harmančeka alebo šalvie. Aby pokožka v miestach lézií nebola popraskaná, odporúča sa ošetrenie týchto oblastí vaječným bielkom alebo vitamínom A, ak ste na ňu predtým neboli alergickí..

Etiológia

Existujú štyri typy Lyellovho syndrómu v závislosti od príčiny ochorenia:

  1. Idiopatická - nevysvetliteľná etiológia.
  2. Liečivé - tvorba v dôsledku vystavenia účinkom antimikrobiálnych látok, antikonvulzíva, aspirínu a ďalších predstaviteľov NSAID, anestetík.
  3. Staphylogenic - spôsobený Staphylococcus aureus, vyvíja sa u detí a má ťažký priebeh.
  4. Sekundárne - na pozadí psoriázy, kiahní, pásového oparu a iných dermatologických ochorení.
  5. Kombinované - vyvíja sa pod vplyvom infekčných a liečivých faktorov.

U dospelých sa syndróm zvyčajne vyvíja pod vplyvom liekov po transfúzii krvi alebo plazmy. U detí je vývoj ochorenia spojený so stafylokokovou infekciou a vrodenou alergickou pripravenosťou. U novorodencov a dojčiat je Lyellov syndróm veľmi ťažký. Ochorenie sa vyznačuje akútnym nástupom a rýchlym nárastom intoxikácie. Ak sú postihnuté veľké plochy kože, môže sa vyvinúť sepsa. Včasná zahájená liečba umožňuje deťom zbaviť sa syndrómu oveľa rýchlejšie ako dospelí.

Lyell

Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza) - najťažší variant alergickej bulóznej dermatitídy.

Najčastejšie je Lyellov syndróm reakciou na lieky (antibiotiká, sulfónamidy, NSAID).

Klinický obraz

Stav pacienta sa postupne zhoršuje, príznaky sa prejavujú intoxikácia, teplota stúpa. Objaví sa pokožka vyrážka ako „osýpky“ alebo „šarlach“ s jednotlivými bolestivými prvkami. Po niekoľkých hodinách sa na mieste vyrážky a na predtým nezmenenej koži objavia veľké ploché pľuzgiere so seróznym alebo serózne-hemoragickým obsahom. Rýchlo sa otvárajú s výskytom rozsiahlych erózia jasne červená. Charakterizované pozitívom Nikolského príznak - s ľahkým trením o zdravú pokožku deskvamácia epidermis a vystavenie mokrého povrchu. Môžu sa spojiť toxicko-alergické lézie srdca, pečene, brušných orgánov a obličiek. Pri absencii včasnej pohotovostnej starostlivosti existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia..

Patogenéza (čo sa stane?) Počas Lyellovho syndrómu:

Príznaky ochorenia sa rozvíjajú pomerne rýchlo - spravidla to trvá od niekoľkých hodín do 1 týždňa od užitia provokujúceho lieku po vývoj charakteristickej lézie. V niektorých prípadoch sa ochorenie môže vyvinúť o niečo neskôr. Veľmi dôležitú úlohu pri vzniku Lyellovho syndrómu majú jednotlivé vlastnosti organizmu, jeho zvýšená alergická citlivosť. Toto je geneticky vopred určená vlastnosť..

V tele týchto subjektov dochádza k poruchám v procese neutralizácie škodlivých metabolických produktov, v dôsledku ktorých si liek, ktorý sa dostal do tela, naviaže na seba proteín, ktorý je súčasťou povrchovej vrstvy kože. Vďaka tomu sa na túto novú výslednú látku vyvinie imunitná odpoveď. Pokožka pacienta sa stáva jedným veľkým alergénom. Reakcie v tele, ktoré sa v tomto prípade vyskytujú, sa dajú do istej miery vyrovnať reakciám, ktoré sa vyvinú v dôsledku imunitnej odpovede na cudzorodý transplantát zavedený do tela. Takýto „štep“ je v tomto prípade vlastná koža. Všetci pacienti s epidermálnou nekrolýzou majú príznaky určitých alergických reakcií, ktoré sa vyvinuli skôr po užití rôznych liekov.

Všetky zmeny v tele pacienta sú založené na imunologickej reakcii známej ako fenomén Schwarzman-Sanarelli. V tomto prípade dôjde k porušeniu premeny bielkovinových látok v tele, k porušeniu regulácie ich rozpadu, ktoré sa začína vykonávať veľmi rýchlo a nekontrolovateľne. Vďaka tomu začína hromadenie produktov tohto rozpadu v tekutinách obsiahnutých v tele, ktoré majú toxický účinok na orgány a systémy. Zároveň sú veľmi narušené funkcie orgánov zodpovedných za detoxikáciu toxínov a ich vylučovanie z tela a telo prechádza veľmi silnými posunmi v rovnováhe vody, solí a minerálov. V dôsledku všetkých týchto patologických procesov sa stav pacienta neustále zhoršuje a často končí smrťou. Preto všetci takíto pacienti potrebujú okamžitú urgentnú intenzívnu starostlivosť vo vhodných lekárskych ústavoch. Podľa rôznych autorov zomiera v priemere asi 1/4/3/4 všetkých pacientov s Lyellovým syndrómom.

Príznaky Lyellovho syndrómu:

Toto ochorenie najčastejšie postihuje deti a mladých ľudí. Všetky príznaky sa vyvinú vo veľmi krátkom čase. Už po 1-3 dňoch od začiatku ochorenia sa stav pacienta stáva mimoriadne ťažkým, v týchto obdobiach môže dokonca dôjsť k úmrtiu. Zrazu, bez zjavného dôvodu, stúpne telesná teplota na 39 - 40 ° C, niekedy aj vyššie. Vyrážka, ktorá sa vytvorí, potom pokrýva pokožku kufra, rúk a nôh. Sú veľmi hojné, viacnásobné a vyskytujú sa ako škvrny začervenania s oblasťami malého opuchu..

Postupne sa zväčšujú, akoby sa rozprestierali na pokožke a splývali navzájom. V dôsledku toho sa na tele vytvárajú veľké lézie. Asi po 2 dňoch sa na postihnutej pokožke v oblasti lézií začnú objavovať bubliny rôznych veľkostí. V niektorých prípadoch môže ich veľkosť dosiahnuť až do dlane pacienta. Pokožka, ktorá ich pokrýva, je ochabnutá, stenčená, veľmi ľahko sa roztrhne mechanickým poranením. Po pomerne krátkom čase získa celá pokožka pacienta taký vzhľad, akoby bola obarená vriacou vodou. Rovnaký obrázok je typický pre popáleniny druhého stupňa. Celá pokožka sčervená, keď sa jej dotknete, zistí sa ostrá bolestivosť. Pri dotyku je veľmi ľahké s ním pohnúť, pokrčí sa, to znamená, že vyjde najavo takzvaný príznak „namočenej bielizne“. Na prstoch nôh a rúk sa povrchová vrstva kože veľmi ľahko odlupuje a odpadáva, čím si úplne zachováva svoj tvar. V niektorých prípadoch sa na koži celého tela môže objaviť veľké množstvo veľmi malých krvácaní.

Urgentná starostlivosť

Je nevyhnutné okamžite ukončiť príjem alergénu. Potom sa predstavia prednison intravenózne 200 - 250 mg, detoxikačné roztoky.

Kedy hypertermia zavedenie antipyretických liekov je kontraindikované, čo môže viesť k ďalšej alergii.

Hospitalizácia (centrum popálenia Vojenskej lekárskej akadémie, inšt. Janelidze).

V prípade toxickej epidermálnej nekrolýzy je nevyhnutná urgentná hospitalizácia pacienta, najlepšie na jednotke intenzívnej starostlivosti. Predtým musí lekár kliniky alebo sanitky zrušiť liek, ktorý spôsobil ochorenie, a pokúsiť sa ho odstrániť z tela (výplach žalúdka, čistiaci klystír, pitie veľkého množstva tekutín). Je potrebné zaviesť parenterálne antihistaminiká (suprastin, pipolfén, difenhydramín) a hyposenzibilizujúce látky (vápnik, tiosíran sodný, síran horečnatý). V nemocnici sú predpísané kortikosteroidy (vo veľkých dávkach), vykonáva sa hemosorpcia. V niektorých prípadoch sú indikované antibiotiká. Navonok sa používajú masti epitelizujúce (solkoseryl), kortikosteroidy a antibakteriálne (na prevenciu infekcie). V prípade klinického zotavenia po prepustení z nemocnice by mal pacient pokračovať v užívaní kortikosteroidov v malých dávkach, ich postupné rušenie vykonáva lekár polykliniky. Ambulantný preukaz pacienta by mal obsahovať poznámku o lieku, ktorý chorobu spôsobil.

Úmrtnosť na resuscitačné podmienky podľa rôznych autorov je 50-70%. Čím skôr sa začne liečba a čím dôkladnejšie sa budú dodržiavať všetky zásady liečby, tým bude prognóza priaznivejšia.